血友病综合关怀 ppt课件.pptVIP

“5大点！”包括哪些内容 坚持锻炼，控制体重，保护关节 经常锻炼可以强健筋骨，强壮的肌肉可以保护 关节面首损伤。可以向血友病诊疗中心的医生 咨询适合你的锻炼项目。 定期接受血清病毒学和抑制物检测 虽然现在的凝血因子产品比过去更安全，但是定期接受血清病毒学检测仍非常重要。定期检查可以保护自己，还能帮助医学界发现可能发生的问题。 综合医疗的模式 对出血的 早期治疗 多中心通过 网络协调以 改进治疗 对病人的 教育和训练 预防性的 治疗模式 综合性跨 学科小组 有组织的专 业治疗机构 综合医疗模式 综合医疗的主要工作 专业的医学小组对患者进行诊治 教育和培训患者 使患者快捷得到专业人员治疗 专业人员指导下的家庭护理 早期治疗，减少出血相关损伤 预防治疗，保护关节 享受正常的生活 减少就医和住院次数与时间 正常就学与就业 血友病综合 诊疗中心 其他相关科室 及成员 核心 血友病诊疗中心 相关科室 密切合作 儿科、血液科 骨科、康复科 耳鼻喉科、 口腔科医生 遗传学家 心理学家 理疗师 血液实验室 血库 影像科 血液科医生 协调护士 社会相关人员 家长 社会工作者 综合关爱组织 世界血友病联盟（WFH）（1993年与中国结盟） 中国血友病协作组（HTCCNC） 中国血友病之家（2000年9月成立 ，2012年2月2日，登记注册为“北京血友之家罕见病关爱中心” ）。网址： 在上述三家组织的努力下，2013中国被正式纳入“促进血友病关怀全球联合计划（GAP计划） 小 结 血友病是一种终生性疾病，其治疗模式是综合治疗。 综合治疗包括：多学科协调的诊治、健康教育/心理疏导、家庭治疗监督、记录与追踪管理等，患者需要掌握相关知识。 血友病综合治疗能使患者获得专业治疗与指导、减少出血和并发症、降低医疗费用、尽可能获得正常生活。 * * * * * * * 有组织的专业治疗机构 综合性跨学科小组 预防性的治疗模式 对病人的教育和训练 多中心通过网络协调以改进治疗 对出血的早期治疗 * * 血友病综合诊疗中心的构成 核心——血友病诊疗中心 一位血液科医生（中心负责人);一位协调护士;一位物理治疗师; 一位社会工作者;一位家长/caregiver 其他成员 儿科、 血液科、 矫形外科（骨科）、风湿科、 耳鼻喉科医生 遗传学家、 心理学家、 妇产科医生 相关科室密切合作 血液实验室; 血库（药房）; 影像科; 牙科 血友病综合关怀 浙四医院血液科 叶杏浓 2016年3月24日 血友病概述 X染色体上的凝血因子基因缺陷的遗传性出血性疾病； 凝血因子Ⅷ(血友病甲）或凝血因子Ⅸ(血友病乙)水平减低； 从小起病，男性多见，女性多为携带者； 替代治疗（输注凝血因子、冷沉淀或新鲜血浆）是目前本病的唯一有效的治疗措施。 血友病的临床表现 全身各部位的自发性出血或损伤后出血不止 关节（70?80%） 软组织/肌肉（10?20%） 皮肤粘膜（5?10%），血尿2?5% 和其它 反复出血引致的相关并发症 血友病性关节病 假肿瘤 治疗相关并发症 因子抗体（抑制物）形成 血制品相关性感染性疾病（HIV、HCV、HBV等） 关节出血是血友病最常见且具有特征性的出血表现，是血友病患者致残的主要原因。 关节出血占所有出血表现的70%-80%。 膝关节、肘关节和踝关节为最常见的出血关节。 1. 杨仁池,等主编. 血友病. 上海: 上海科学技术出版社. 2007; 36-47 2. Guidelines for the management of hemophilia. Haemophilia. 2013 Jan;19(1):e1-e47. 最常见的出血表现：关节出血 不同关节出血所占比例 岀血发作时的治疗（按需治疗） 预防治疗 综合治疗 血友病 治疗模式 血友病的综合治疗 替代治疗(凝血因子) ---- 最基本方法 按需治疗------出血时及早+充分治疗； 预防治疗------减少出血次数，防止关节损伤累积； 辅助治疗（RICE = 休息+冰敷+加压固定+抬高患肢） 康复理疗 外科手术（血友病关节病） 关节镜/ 化学性/放射性同位素滑膜切除术 关节矫形/关节置换手术 其它并发症治疗---- 病毒感染、抑制物…… 血友病治疗的目的 血友病患者 身体器官及智力正常的个体（仅是凝血因子异常） 伴随终生 持续关怀 反复出血和难治性并发症引致残疾 综合关怀Comprehensive Care - - - 终生性疾病的治疗模式 什么是血友病综合关怀？ 综合关怀概念 不仅是一组多专业医护人员对血友病进