脑先天及发育不良的影像学诊断.ppt

脑先天发育异常的影像学诊断 衢州市人民医院放射科 朱希松 zhuxisong@126.com 常见脑先天性畸形分类 Ⅰ.神经管闭合不全 脑膨出 脑膜膨出 脑膨出 脑室脑膜脑膨出 Ⅰ.神经管闭合不全Disorders of Neural Tube Closure 脑膨出 脑膜膨出（Cranial meningocele） 脑膨出（Encephalocele） 脑室脑膜脑膨出 脑膨出 病理：颅骨缺损＋疝出的颅内成分 脑膜＋CSF=脑膜膨出 脑膜＋CSF＋脑=脑膜脑膨出 脑膜＋CSF＋脑＋脑室=脑膜脑室脑膨出 脑膜脑膨出 encephalocele 好发中线部位，临床诊断常较明确。 影像学检查主要是发现其它合并的异常以及确定与重要结构的关系。 往鼻腔、鼻窦、蝶骨部膨出的在出生时，临床上常难以发现。青少年如发现鼻腔或鼻咽部肿块时要高度警惕。 脑膨出 部位——枕部 欧美：80-90% 女性﹥男性 伴脊膜膨出（7%）；Chiari Ⅲ等 脑膜脑膨出 脑膨出 部位——顶部 欧美：10-15% 男性﹥女性 伴中线脑发育异常 如前脑无裂畸形 脑膨出 部位——额筛部 东南亚多见 男性﹥女性 伴神经管缺陷少 脑膜脑膨出 脑膜脑膨出 脑膨出 部位——蝶骨 少见 伴蝶鞍、内分泌异常 唇裂；鼻裂 脑膨出 部位——经鼻 鸡冠缺如； 含各种成分的硬膜膨出憩室 Ⅱ.器官源性畸形Disorders of Oganogenesis A.幕上 1.神经元移行异常 a.无脑回畸形 b.巨脑回畸形 c.多小脑回畸形 d.灰质异位 e.脑裂畸形 神经元移行 原始神经管（四带） 脑室带 室下带 中间带 边缘带 过程 生发基底层→中间带→边缘层 两个移行高潮 a.7～11周→皮层板雏形 b.11周～妊娠后期→皮层（6层结构） 神经元移行异常—移行干扰期 形成大脑半球的细胞，形成于侧脑室壁（始基），妊娠第八周开始向外移位，大部分在妊娠16周移行完成。部分继续至26周。这期间的任何损害均可导致脑神经元移行异常。 脑裂畸形: 2月 无脑回畸形: 3～6月 巨脑回畸形: 3～6月 多数微小脑回畸形: 5～6月 灰质异位: 移行的任何时期 无脑回畸形 （agyria ) 无脑回畸形是脑神经元移行异常中最严重的一型。 无脑回畸形又叫平滑脑。 影像上酷似数字“8”、皮层明显增厚、白质减少。 无脑回畸形 病机 第二个移行高潮期,神经母细胞不能 穿越皮质达浅层 病理 皮层增厚,表面光滑 无/浅脑沟 脑裂浅 灰白质界面光滑 合并其他畸形 无脑回畸形 （agyria ) 巨脑回畸形 第二个移行高潮障碍 皮层增厚，4层结构 宽大 扁平脑回 灰白质界面光滑 伴其他神经元移行异常 多小脑回畸形 （polymicrogyria) 属脑神经元移行异常的一种。神经元已移行到皮层区，但分布异常，形成多小脑回。 好累及侧裂池周围。 极其细小的脑回，影像学常难分辨，表现为皮层轻度增厚，脑沟增宽。皮层内外面光滑。也可轻度不规则。 多小脑回畸形 病机 第二个移行高潮障碍 神经元不能到达应居部位 外粒和内粒层间发育失衡 病理 脑回细小 多数细小脑沟，不达脑表面 大体：似巨脑回 多小脑回畸形 （polymicrogyria) 脑裂畸形 （schizencephaly) 属脑神经元移行异常的一种。自侧脑室至半球表面出现裂隙，表面覆有灰质。裂隙可开放、可闭合。可单侧、可双侧。 临床症状与裂隙的多少 、部位、开放还是闭合有关。 80%脑裂畸形合并透明隔缺如。 部分合并灰质异位。(尤以两侧性或开放型常见） 脑裂畸形 病理 灰质内衬的裂隙横越半球 p－e缝 伴其他神经元移行异常病变 脑裂畸形 类型 Ⅰ型：融合型 Ⅱ型：开放型 脑裂畸形 脑裂畸形 两侧脑裂畸形伴透明膈缺如 脑裂畸形 鉴别 Ⅰ型：孤立性灰质异位 Ⅱ型：脑穿通畸形 蛛网膜囊肿 脑梗塞 灰质异位 gray matter heterotopia 属脑神经元移行异常的一种。为神经元移行过程终止。 可位于室管膜下或脑白质内。 MR是目前最好的检查方法。 部分病人无症状，为影像学检查偶然发现。 常见分三型： 1、室管膜下结节。 2、深部白质结节。 3、带状（从外向内:灰质→白质→灰质→白质） 灰质异位 见于室管膜→皮层的任何部位 大小：1－2㎝ 无血脑屏