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CNI治疗原发性肾小球疾病的病例分享 一附院肾内科 王缨 病例一： 病史特点 1、患者，女，70岁。 2、反复全身浮肿5天于2010年3月25日第一次入我院。 3、缘于2010年3月20日感冒后出现颜面及双下肢浮肿，3月25日住院，起病来无关节痛、皮疹、脱发，体重增加5、6公斤。 4、PE:血压115/75mmHg，颜面浮肿，双下肢中度凹陷性浮肿。 5、辅助检查：尿蛋白3+，白蛋白21.9g/L，血脂TG5.86mmol/L，TC6.36mmol/L。 24小时尿蛋白定量：3.22g。 肾功能cr55umol/L,BUN5.2mmol/L。 免疫球蛋白+补体C3、C4正常。 乙肝全阴 肿瘤标志物阴性。 抗核抗体、抗双链DNA等阴性。 入院诊断：原发性肾病综合征 肾功能正常。 3月31日行肾穿刺病理检查： 荧光检查： 3个球，IgG++、 C3+++ 毛细血管壁颗粒状沉积。 光镜检查：肾穿刺组织，可见6个球，基底膜弥漫空泡变性，系膜细胞和基质轻微增生。肾小管上皮细胞空泡及颗粒变性，灶状萎缩，肾间质灶状淋巴单核细胞浸润。小动脉壁增厚。 诊断？？ 治疗： 对症：利尿消肿、调脂、抗凝治疗。 方案： 患者老年女性，24小时尿蛋白定量小于4g，故浮肿消退后，给予洛汀新10mg qd、雷公藤多甙片4片 每日三次、黄葵、金水宝、来适可及潘生丁。 病情一直未缓解，双下肢轻中度浮肿，尿蛋白持续3+，4月23日曾在南钢职工医院就诊，查尿蛋白3+，血浆白蛋27.4mmol/L.球蛋白40.26g/L。肌酐70.65umol/L。 2010年6月4日感冒后再次出现浮肿加重，于2010年6月7日第二次入我院住院。 入院体检：血压105/69umol/L。颜面浮肿，双下肢重度水肿。 2010年6月8日 白蛋白20.4g/l，肌酐84umol/l，血脂总胆固醇7.8mmol/L，甘油三酯3.89mmol/L。 24小时尿蛋白定量3.83g。 2010年6月16日 白蛋白18.0g/l，肌酐75umol/l。 入院后停用洛汀新、给予利尿消肿、他汀类调脂治疗，及博璞青抗凝治疗，浮肿渐渐消退，考虑患者ACEI及双倍剂量雷公藤治3月，效果差，且患者年龄大，对糖皮质激素治疗有较大顾虑，故于6月25日给予环孢素治疗，每公斤体重3mg。总量150mg/d，分两次服用。7月2日出院。 MN的KDIGAO指南 皮质激素和免疫抑制剂治疗选择　　　●推荐只有表现为肾病综合征（1C）且具备以下条件之一的患者，才考虑使用皮质激素和免疫抑制剂治疗：　　　至少经过6个月的降蛋白尿治疗，但尿蛋白仍持续大于4 g/d或维持在高于基线水平50%以上，且无下降趋势。（1B）　　　肾病综合征引起严重、致残或者威胁生命的临床症状。（1C）　　　6～12个月内血清肌酐升高≥30%，但估计的肾小球滤过率（eGFR）不低于25～30 ml/（min?1.73m2），且上述改变非肾病综合征并发症所致。（2C）　　　●对血清肌酐持续309 μmol/L[eGFR30 ml/（min?1.73m2）]及肾脏体积明显缩小者，建议避免使用免疫抑制治疗。（未分级）　 初始治疗方案　　　●推荐初始治疗采用口服和静脉皮质激素（每月交替）以及口服烷化剂，疗程6个月。（1B）　　　●建议首选环磷酰胺，次选苯丁酸氮芥（CH）。（2B）　　　●除非肾功能出现恶化，推荐初始治疗结束后至少再持续治疗6个月，再评估患者是否达到临床缓解。（1C）　 替代治疗方案　　　●对未选择上述治疗方案或有禁忌证者，推荐使用钙调神经磷酸酶抑制剂（CNI，环孢素A或他克莫司）至少6个月。（1C）　　　●若CNI治疗6个月未获得缓解，建议停止继续使用。（2C）　　　●若达到完全或部分缓解，建议CNI剂量按每4～8周的间期逐渐下调至起始剂量的50%，且至少维持12个月。（2C）　　　●在初始治疗期及出现不能解释的血清肌酐升高（＞20%）时，建议监测CNI血药浓度。（未分级）　 不推荐或不建议使用的初始治疗方案　　　●不推荐使用皮质激素单一疗法。（1B）　　　●不建议使用吗替麦考酚酯（MMF）单一疗法。（2C）　　　●不建议使用利妥昔单抗。（2D）　　　●不建议使用促肾上腺皮质激素（ACTH）。（2C）　 —————————————————————————————