自身免疫性胰腺炎-2013.pdfVIP

IgG4相关疾病的病理诊断 华中科技大学附属协和医院 聂秀潘华雄 IgG ×40 IgG4 ×40 IgG ×200 IgG4 ×200 IgG ×400 IgG4 ×400 • 病理诊断： 自身免疫性胰腺炎I型（IgG4相关性胰腺炎） （autoimmune pancreatitis） 什么是自身免疫性胰腺炎 • 自身免疫性胰腺炎： • 1961年Sarles首次提出 • 特征： 胰腺肿物、胰管狭窄、无痛性阻塞性黄疸、类固醇治 疗效果理想； 与多种自身免疫性疾病并存，如干燥综合征，硬化性胆 管炎，原发胆汁肝硬化和炎性肠炎； 经常出现自身抗体 AIP: DEFINITION • Autoimmune pancreatitis is a distinct form of pancreatitis characterized clinically by frequent presentation with obstructive jaundice with or without a pancreatic mass, histologically by a lymphoplasmacytic infiltrate and fibrosis and therapeutically by a dramatic response to steroids. Pancreas Volume 40, Number 3, April 2011 • 自身免疫性胰腺炎涵盖至少两个临床病理实体： • Ⅰ型：淋巴浆细胞硬化性胰腺炎（lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis，LPSP） ； • Ⅱ型：特发性导管中心性胰腺炎（idiopathic duct-centric pancreatitis，IDCP）。 • 大多数亚洲自身免疫性胰腺炎病例为LPSP，欧洲及美国报 道的自身免疫性胰腺炎包括以上两种。 • Ⅰ型：主要发生在老年男性，平均年龄62—63．4岁， 常与邻近胆管、腹膜后、肾脏和涎腺疾病相关，血 清lgG4升高、经常复发(47％) 。 • Ⅱ型：又被称为“伴有粒细胞性上皮病变的自身免疫性 胰腺炎”，主要发生在中青年人，平均年龄48岁，没有 性别差异，与炎性肠病相关，血清lgG4通常不升高， 很少复发。 • 组织学上表现为炎性细胞(包括中性粒细胞)浸润，在小 叶中的浸润高于小叶间隔，导管透壁混合性炎性细胞 浸润 ；中性粒细胞浸润及破坏导管上皮以及缺乏静脉 炎 Pancreas, 2011. 40(3): p. 352-8. AIP I型与II型鉴别的注意事项 • 基于目前的知识，影像学与对于激素治疗的反应并 不能鉴别两者 • 典型的血清学异常及其它器官累及仅见于I型AIP。 炎症性肠病可以见于两者，但II型更为多见。 • AIP患者缺乏典型血清学异常及其他器官受累并不 意味着就是II型，因为I型患者血清学可能阴性并缺 乏其它器官受累 • 出于标准发展的目的，明确诊断I型可以缺少组织学 证据，但是明确诊断IDCP需要组织学证据 • 不符合这些标准的自身免疫性胰腺炎，包括组织学 未证实且临床怀疑为II型，归类为“可能为AIP” 什么是IgG4相关疾病 J Gastroenterol (2013) 48:303–314 曾经报道为IgG4相关疾病 Mod Rheumatol, 2012. 22(1): p. 1- 14. Arthritis Rheum, 2012. 64(10): p. 3061-7. 曾用