纤毛及纤毛相关疾病研究进展-中国细胞生物学学报.PDFVIP

中国细胞生物学学报 Chinese Journal of Cell Biology 2012, 34(9): 849–856 http ://www.cj 特约综述 纤毛(鞭毛)是基于细胞微管的一种亚细胞结构。它兼具细胞运动和细胞信号传导的 作用, 参与动物的发育、细胞分裂和维持各种器官的正常生理功能。纤毛的缺陷常 导致多种人类疾病。我们以模式生物衣藻和动物细胞为材料，采用多种生物学手段， 研究纤毛的形成、解聚机理、运动功能、信号传导及其在细胞分裂中的调控作用。 我们的研究成果将有助于人们对纤毛相关疾病发病机理的认识, 并对疾病的诊断和 治疗具有一定的理论指导意义。 /faculty/faculty/315.html 纤毛及纤毛相关疾病研究进展 曹木青　潘俊敏* (清华大学生命科学学院, 北京 100084) 摘要 纤毛是一种以细胞微管为主形成的突出于细胞表面的结构，分布于哺乳动物体内的 大多数细胞。近年来研究发现，很多人类疾病都与纤毛结构、长度的失调相关，所以有关纤毛的 研究是目前研究的热点领域。越来越多的证据证明，纤毛除了提供流体推动力参与细胞的运动功 能之外，还具有信号传导的功能，在细胞生命活动的各个方面发挥着多种关键作用。它参与调控 细胞生理活动、增殖与分化以及动物个体发育。因此，深入地探索纤毛调控机理对基础生物学理 论的发展和人类纤毛相关疾病的攻克有重要意义。该文简要介绍了纤毛的结构、组装与解聚的机 制、参与信号传导的功能以及纤毛缺陷同人类疾病的关系。 关键词 纤毛; 纤毛功能; 纤毛内运输; 纤毛相关疾病 由于历史的原因, 纤毛和鞭毛最早用来描述细 都和纤毛相关。在此, 我们根据现有的研究结果, 对 胞表面的一种突起的结构, 其中包括细菌中的鞭毛、 纤毛及纤毛相关疾病的研究进展进行总结和展望。 真核细胞表面的纤毛以及鞭毛。一般来讲, 数目多 且短的突起被称为纤毛, 如纤毛虫表面的突起; 数目 1 纤毛的结构、调控机制和功能 少而长的则被称为鞭毛, 如精子和细菌的鞭毛。但 从进化上看, 早期生活在水中的单细胞真核生 是真核生物的鞭毛与细菌的鞭毛结构不一样, 而与 物的祖先是具有纤毛的, 纤毛的运动能力为生物体 纤毛的结构类似, 都是由细胞微管组成的。因此, 真 趋利避害起着重要作用。随着演化的进行, 一些真 核生物的鞭毛和纤毛属于一类细胞结构, 在目前有 菌和高等被子植物丧失了纤毛, 但动物和一些低等 关纤毛的研究中, 真核细胞的鞭毛和纤毛两个名词 植物却保留了纤毛结构[4-5] 。复杂的演化造就了千姿 互为通用。纤毛在进化上非常保守, 广泛分布于从 百态的生物体, 但是纤毛却是非常保守的细胞器官, 原生动物到脊椎动物的绝大多数物种的细胞表面[1], 不同物种的纤毛结构非常类似。 而且不同物种的纤毛结构非常相似。最近的基因组 和蛋白质组数据显示, 至少1 000种蛋白存在于基体 [2-3] 和纤毛中 , 纤毛的复杂性可见一斑。这预示着纤 国家自然科学基金(No No和国家重点基础研 毛的形成和调控机制是相当复杂的, 它们的功能也 究发展计划(973)项目(No.2012CB945003)资助项目 *通讯作者。Tel/Fax: 010 E-mail: panjunmin@tsinghua. 是多种多样的。目前发现, 人体的发育和许多疾病 850