伯基特淋巴瘤的临病理学特征和鉴别诊断.pdf

‘869。 ·综述与讲座· 伯基特淋巴瘤的临床病理学特征和鉴别诊断 210002南京南京军区南京总医院血液病科王学文，翟勇平，冒晓蓓综述 【关键词】伯基特淋巴瘤；临床；病理学特征；鉴别诊断 中围分类号：R733．4文献标识码：A 文章编号：1009—0460(2007)11—0869—05 中发现。散发性Burkitt’s淋巴瘤在世界释地均有发病，发病 伯基特(Burkitt)淋巴瘤属高度侵袭性淋巴瘤，最初见于 非洲儿童，以后亦见于欧美和成人病例，并分为地方性、散发 与地域和气候无关。在美国和西欧其发病牢占成人淋巴瘤 性和免疫缺陷相关性。这种类型的淋巴瘤类似于其他类型 的1％～2％、儿童淋巴瘤的40％”’。腹部尤其回盲部是最 的淋巴瘤和白血病，如未分化型淋巴瘤、小无裂细胞性淋巴 常见的累及部位，并可累及卵巢、肾、网膜、Waldeyers环和其 瘤、高度B细胞淋巴瘤和急性淋巴细胞白血病(13型)等。 他部位。青春期或泌乳期乳腺办可累及。在成人淋巴结累 最近WHO造血细胞和淋巴系肿瘤分类系统称之为Burkitt～ 及比儿童更为常见…。亦可表现为恶性胸膜渗出或腹水”。 淋巴瘤。近几年致力于改善对此种快速增殖的肿瘤治疗，将 少数表现急性淋巴细胞自血病FAB分型L3型。白血病细胞 治疗相关毒性减少到最低限度。该种努力已导致发展高强 EBV+见于15％一30％的病例或更少”J。免疫缺陷相关性 度、短期联合化疗，并已证实对高比例的Burkitt’s淋巴瘤患 者极其有技。Burkitts淋巴瘤的鉴别诊断是广泛的，正确的 异基因移植的受体”1和先天性免疫缺陷的个体。早年AIDS 诊断是建立在组织学、免疫表型和基罔特征的基础上，亦是 流行有数例Burkitts淋巴瘤发生于同性恋男性，这是首次报 安排适当治疗的重要第一步。 道非霍奇金淋巴瘤(NHL)与HIV感染有关。以后累计 1历史背景 应用具有高度活性的抗逆转录病毒治疗(HAART)之前进行 20世纪中期，外科医生Denis Burkitt在坎帕拉(Kampa- la)工作，他发现患儿脸面歪斜，累厦一或两边脸和上、下颌． 有些患儿伴腹部巨大包块，但通常无淋巴结受累。最仞以为 该种恶性病变为肉瘤，以后才确定为淋巴瘤，并命名为 Burkitt’s淋巴瘤，是该地区儿童最常见的肿瘤。该种淋巴瘤 除了高原或气候较冷的地区之外，发生在整个热带非洲，下 雨较多的地区发生率较高，地域和气候的特征提示与恶性疟 的发病特征。HIV感染类似于疟疾导致多克隆B细胞激活 疾相关。1961年．Burkitt的同事、实验病理学家Epstein等发和使EBV+B细胞增殖控制差。EBV一的遗传具不稳定性， 现该种淋巴瘤中存在病毒，并认定和命名为Epstein—Barr病B细胞的嗣节异常导致较太危险的c—myc章排，肌后发展为 毒(EBV)．这是最先描述病毒涉及人体肿瘤发病，并提出淋巴瘤。HIV并不直接引起淋巴瘤的发生，而足经过细胞因 EBV可能引起肿瘤发病。虽然在当时化疗药物有限仍获得 子失调、慢性抗原刺激和减低免疫监视问接参与…，淋巴瘤 了优异的临床反应，长期生存率为80％。目前在非洲 常累及淋巴结、骨髓和结外部位，尤常累驶腹部…。发生在 Burkitts淋巴瘤仍为太多数儿童的恶性肿瘤，第二种类型为 移植受者的Burkitts淋巴瘤大多发生移植后较长的一段时 HIV相关的Burkitts淋巴瘤，主要见于成人…。 间(平均4．5年)”)。受累者大多数是实体器官的