止血凝血障碍.PPTVIP

血栓与止血检查 浙江大学医学院附属第一医院 血液科骨髓移植中心 施继敏 正常止血机制 机体的正常止血功能是由血小板、凝血系统、纤溶系统和血管内皮系统这四大系统共同作用而完成的。 （一）血管壁 正常情况下，小血管的管壁的结构包括： 内膜层 内皮细胞、基底膜 中 层 平滑肌、弹力纤维、胶原 外膜层 结缔组织 内皮细胞层表面光滑、带有负电荷（血小板表面带有负电荷），可防止血小板在其表面粘附、聚集。内皮细胞之间有透明质酸和硫酸软骨素，起到使内皮细胞紧密连接，完全覆盖在带正电荷的基底膜上。 血管在正常止血过程中的作用 血管破损 （短，仅15~30秒） 内、外源凝血系统 血 栓 反射性血管收缩 基底膜暴露 血流变慢、破裂口缩小 止血 血管收缩 血小板粘附 血小板聚集、释放 5-TH TXA2 （二）血小板 血小板呈圆盘状，直径约2-4um，在电镜下可分为三区： 1）外周区； 2）溶胶 — 凝胶区； 3）细胞器区； 血小板具有粘附、聚集、释放功能。在血管壁受损时，通过上述功能，在局部形成白色血栓，机械性地填塞血管破损处，达到初步止血（一期止血）。 血小板在止血过程中的作用 血管破损 RBC 胶原纤维上VWF受体暴露 内、外源凝血系统激活 血小板粘附 ADP 凝血酶 血小板第一聚集相（可逆） PF3 纤维蛋白 其它细胞 释放 血小板第二聚集相（不可逆） 白色血栓 红色血栓 肾上腺素 5—TH 血管收缩 止血 （三）凝血系统 凝血因子 A、凝血因子均以罗马数字命名，凝血因子I-XIII共12个， 无VI。现已证实因子VI并不是一个独立的因子， 是因子V的激活状态； B、被激活的因子在罗马数字右下方注以“a”字； C、除Ca2+（IV）外，均为蛋白质； D、 I、II、V、VII、IX、X在肝内产生，其中II、VII、IX、 X的生成依赖VitK。 凝血因子 国际名称 常用名称 国际名称 常用名称 I 纤维蛋白原 fibrinogen VIII 抗血友病球蛋白 Antihemophilic globulin II 凝血酶原 prothrombin IX 血浆凝血活酶成分 Chrustmas factor III 组织因子 tissue factor X Stuart-Prower因子 Stuart-prower factor IV 钙离子 XI 血浆凝血活酶前质 Thromboplastin antecedent V 易变因子 labile factor XII 接触因子 Hageman factor VII 稳定因子 stable factor XIII 纤维蛋白稳定因子 Fibrin stablizing factor 凝血过程 凝血过程包括： 三条途径：外源性凝血途径、内源性凝血途径、共同途径 三个阶段：凝血活酶形成，凝血酶形成，纤维蛋白形成 为二期止血 凝血活酶形成 凝血酶形成 纤维蛋白原形成 一、毛细血管壁与血小板相互作用的检验 与止血凝血功能相关的实验室 检验项目 （一）毛细血管抵抗力试验（capillary resistance test,CRT） 【参考值】 正常人 10个出血点（阴性）， 10个出血点（阳性） 【临床意义】 1.血小板减少； 2.血小板功能异常； 3.血管病变； 4.其他：如VWD、抗血小板药物等。 （二）出血时间测定（bleeding time，BT） 【参考值】 Duke法：1~3min，4min为异常。 【临床意义】 出血时间延长见于： 1.血小板明显减少（如ITP）； 2.血小板功能异常（血小板无力症）； 3.VWD、DIC时； 4.血管异常（遗传性出血性毛细血管扩张症）； 5.药物影响。 BT（1） BT（2） （一）血小板计数（platelet count，pc） 【参考值】（100~300）×109/L 【临床意义】 减少 1、造血功能障碍:AA、leukemia、放射线损伤、PV 2、血小板破坏过多：ITP、脾功能亢进 3、血小板消耗亢进：DIC 增多 1、骨髓增生性疾病:CML、ET 2、 反应性增多：急慢性炎症、急性失血或溶血、脾切