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脊髓亚急性联合变性（SCD） 脊髓亚急性联合变性 脊髓内部结构 概念 病因及发病机制 病理 MRI表现 鉴别诊断 小结 脊髓内部结构 灰质 脊髓前角 脊髓后角 脊髓侧角 白质 皮质脊髓束 脊髓丘脑束 薄束楔束 概念 由于维生素Ｂ12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性 病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等 临床表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变，常伴有恶性贫血（周围血象及骨髓涂片检查：提示巨细胞低色素性贫血，血网织红细胞减少）的临床征象 临床表现 临 床 症 状 巨细胞低色素性贫血 运动感觉障碍 精神症状 苍白、倦怠、 腹泻、舌炎 双下肢无力 踩棉花感 四肢末端持续、对称感觉异常 双下肢不全硬瘫 易激惹、 抑郁、幻觉、精神混乱 病因及发病机制 病因： 维生素Ｂ12缺乏 发病机制： 维生素B12是DNA和RNA合成时必需的辅酶，也是维持髓鞘结构和功能所必需的一种辅酶，若缺乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响中枢神经系统的甲基化，造成髓鞘脱失、轴突变性 病因发病机制 维生素B12 核蛋白 合成及 髓鞘形 成 缺乏 髓鞘合 成障碍 脊髓后 索\侧 索病变 精神症状 参与血 红蛋白 合成 恶性贫血 日需求量仅1~2μg 与胃底腺壁细胞分泌的内因子结合成稳定复合物, 方可在回肠远端吸收 胃大部切除术后 大量酗酒伴萎缩性胃炎 先天性内因子分泌缺陷 叶酸缺乏 小肠原发性吸收不良 回肠切除 血液运钴胺蛋白缺乏 病理 病变主要在脊髓的后索和锥体束 严重时大脑白质、视神经和周围神经受累 脊髓切面显示白质脱髓鞘样改变 镜下可见髓鞘肿胀，空泡形成，及轴突变性 临床特点 中年以后起病，男女无明显差别 早期有贫血、倦怠、腹泻和舌炎等病史 血清维生素Ｂ12减低，常在神经症状前出现 典型表现： 双下肢深感觉缺失 感觉性共济失调 痉挛性截瘫 周围神经病变 MRI表现 病变常累及上胸段脊髓和下颈段脊髓 病变主要在脊髓的后索和锥体束 病变部位呈条形点片状病灶，T1低信号，T2高信号 横切位T2表现为对称性斑点状高信号 增强扫描病灶一般不强化 横切位：T2表现为对称性斑点状高信号 鉴别诊断 多发性硬化 起病急，有明显的缓解复发交替的病史，一般不伴有对称性周围神经损害。首发症状多为视力减退，可有眼球震颤、小脑体征、锥体束征等，MRI及脑干诱发电位有助于鉴别 鉴别诊断 周围神经病变 可类似脊髓亚急性联合变性中的周围神经损害，但无病理征，亦无后索及侧索的损害表现，无贫血及维生素B12缺乏的证据 治疗 1.一旦确诊或拟诊本病应立即予大剂量维生素B12 ，如不治疗，发病2至3年后不断加重直至死亡 用法：维生素B12 500-1000ug/d,im ,连续2周，然后每周1次，连续4周，最后每月1次，维生素B12吸收障碍者需终生用药。合用维生素B1对有周围神经受损者效果更好。 治疗 2. 萎缩性胃炎（胃液中缺乏游离胃酸）可服胃蛋白酶合剂或饭前服用稀盐酸合剂10ml，tid。 3.贫血患者可服用硫酸亚铁0.3-0.6g,po ,Tid 或者10%枸橼酸铁剂溶液10ml,po,Tid 4.有恶性贫血，建议叶酸每次5-10mg与维生素B12共同使用，每日3次。不宜单独使用叶酸，否则可加重精神症状。 5.加强瘫痪肢体功能锻炼，针灸、理疗及康复治疗。