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部胆管癌
肝门部胆管癌Hilar CholangiocarcinomaHCCA 定义 肝门部胆管癌:是指原发于胆囊管开口以上肝总管与左、右二级肝管起始部之间,主要侵犯肝总管、肝总管分叉部和左右肝管的胆管癌。 也称Klatskin瘤,是胆道系统常见的恶性肿瘤,占肝外胆管癌的58%~75%。 肝内胆管癌(intrahepatic cholangiocarcinoma,ICC) 肝内胆管癌是位于二级胆管以上的肝内小胆管癌。 现有教科书仍将ICC放在原发性肝癌中阐述,而事实上ICC无论在病因、发病机制、病理学和生物学行为、临床表现和治疗上均与原发性肝细胞肝癌不同,而与肝外胆管癌相近,因此近年来把肝内胆管癌也归入胆管癌的范畴。 分类 胆管癌根据部位分为肝内胆管癌和肝外胆管癌。 肝外胆管癌又分为 1.肝门上段胆管癌,即肝门部胆管癌,位于一级胆管至胆囊管开口处; 2.中段胆管癌,位于胆囊管开口以下至胰腺上缘处; 3.下段胆管癌,位于胰腺上缘至进入十二指肠壁处。 病因 病因未明 可能原因: 胆管结石 胆道蛔虫 胆管炎 癌 华支睾吸虫 先天性胆管囊状扩张症 癌 原发性硬化性胆管炎 Bismuth分型 (1975 ) I型 肿瘤位于肝总管,未侵犯汇合部 Ⅱ型 肿瘤已累及汇合部未侵犯左右肝管 Ⅲa型 肿瘤已侵犯右肝管 Ⅲb型 肿瘤已侵犯左肝管 Ⅳ型 肿瘤已侵犯左右肝管 临床表现 起病隐匿 临床表现不典型 确诊时多为中晚期 早期 :腹部右上腹部钝痛,胃纳欠佳,恶心、腹胀或厌油、轻度腹泻等非特异性消化道症状 进展期:进行性加重黄疸/上腹部疼痛 临床表现 临床症状(三种类型) 阻塞性黄疸型 进行性加重黄疸,多伴上腹胀痛,厌油,乏力,纳差,多误诊为“传染性肝炎” 急性梗阻性胆管炎型 占胆管癌病例20%,呈发冷、发热、腹痛及黄疸 长期上腹部疼痛及胆管狭窄型 有结石、狭窄胆管囊状扩张;有长期上腹痛,有手术史 体 征 上段胆管癌--肝门部胆管癌 肝总管/汇合部肿瘤 肝脏呈一致性肿大,深度黄疸但胆囊空虚--肝门部胆管癌特征 侵犯胆囊管--胆囊肿大积液 临床表现 体征 阻塞性黄疸型 进行性加重黄疸 上腹胀痛 厌油、乏力、纳差 易误诊为“传染性肝炎” 临床表现 急性梗阻性胆管炎型 占胆管癌病例20% 发冷、发热、腹痛、黄疸 易误诊为胆管结石并发急性化脓性胆管 炎 手术 临床表现 长期上腹部疼痛及胆管狭窄型 有原发性胆管结石,肝门胆管狭窄或胆管囊状扩张症; 有长期上腹痛,并进行过1次或数次胆道手术包括胆管取石,胆肠内引流术 以后在胆管狭窄处或囊状扩张的胆管发生癌变 体 征 胆管下段癌肿 肝脏呈一致性肿大,伴有胆囊肿大,无痛性黄疸为主要症状 胆管中段的癌肿 体征同上 胆囊管常被肿瘤侵犯而阻塞,胆囊肿大并充满白胆汁,称为胆囊积水 体 征 左侧肝管癌肿 无黄疸 左肝缩小 右肝代偿肥大 肝脏呈不对称性肿大 胆囊常不肿大 国际TNM分期(1992) T 原发肿瘤 TX 原发肿瘤不能确定 T0 无癌瘤病理学证据 Tis 原位癌 T1 肿瘤侵犯粘膜或肌层 T1a 肿瘤侵犯粘膜 T1b 肿瘤侵犯肌层 T2 肿瘤侵犯肌肉周围结缔组织 T3 肿瘤侵犯邻近结构:肝、胰、十二指肠、 胆囊、结肠、胃 国际TNM分期 N 区域淋巴结 NX 区域淋巴结不能确定 N0 无区域淋巴结转移 N1 胆囊管、胆总管周围和(或)肝门淋巴结转移 N2 胰周(仅胰头)、十二指肠周围、肝门周围、 腹腔和(或)肠系膜上动脉周围淋巴结转移 国际TNM分期 M 远处转移 MX 不能确定远处转移的存在 M0 无远处转移 M1 远处转移 组织病理学分级 G 组织病理学分级 G1 高分化 G2 中度分化 G3 低分化 G4 未分化 诊 断 如何提高胆管癌早期诊断率 凡是40岁以上黄疸病人 原因不明上腹不适、胀痛、纳差等消化道症状 肝脏肿大 胆囊肿大或不肿大者 B 超 首选检查方法 表现 肝内胆管不同程度扩张 胆囊空虚、肝外胆管不扩张 晚期病例肝门区低回声团块影,少数可见肝实质肿瘤侵犯或转移肿块影 B超还可
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