1例Mirizzi综合征误诊及治疗.docVIP

1例Mirizzi综合征误诊及治疗[关键词] Mirizzi综合征；误诊；腹腔镜 1.病例资料 男，70岁，皮肤巩膜黄染2周入院。查体：体温，心率，呼吸正常，巩膜中度黄染，心肺听诊未闻及明显异常。腹平坦，腹软，无压痛及反跳痛，Murphy（-），肝区扣痛（-）。实验室检查：总胆红素：476.00umol/L，直接胆红素：327.00umol/L，碱性磷酸酶：314.00U/L，总胆汁酸：149umol/L。CA1991000U/ML，B超示（图1）：肝内胆管明显扩展，胆囊大小约：10.2×6.2cm，壁厚0.2cm，欠光滑，胆囊内见多枚强回声，胆总管扩展，内径1.8cm，下段探及2.2×1.7cm强回声伴声影。B超诊断：胆囊结石，胆总管结石，胆系扩张。上腹部增强CT（图2）：肝脏体积增大，肝内胆管及胆总管中上段扩张，胆总管中段见类圆形钙质密度影，边界清晰，直径约为13.8mm。胆囊体积明显增大，腔内见多发类圆形钙质密度影，胆囊壁显示增厚。CT诊断：胆总管中段结石并肝内外胆管扩张，胆囊多发结石、胆囊炎。MRCP（图3）示：肝内胆管及胆总管中上段明显扩张，胆总管中段近胰头处见类圆形短T2信号影，边界清晰，直径约为13.8mm。胆囊体积明显增大，腔内见多发小类圆形短T2信号影，胆囊壁略增厚。主胰管略扩张。MRCP诊断：胆总管中段结石并肝内外胆管扩张，胆囊多发结石、胆囊炎。拟行ERCP取石+腹腔镜胆囊切除术（LC）。我科与消化内科讨论后意见：胆囊管结石压迫胆总管，不排除炎症与肿瘤恶变。改行LC，术中见胆囊大小约11×4×3cm，充血，水肿，张力高。气腹针穿刺减压（图4），解剖胆囊三角，切开胆囊管取出1枚结石（图5），直径约2.5cm，F-10号尿管从胆囊管探查胆总管下段通畅，冲洗无阻力，胆囊管增粗，壁厚，给予缝合，胆囊窝置引流管。确诊为：Mirizzi综合征。术后第一天，胆红素下降，术后第三天，第七天胆红素持续升高，行CT（图6）示：胆总管下段出现结石。行ERCP示（图7）：胆总管、肝总管扩张，其内见1枚充盈缺损，约8×5mm，诊断为胆总管结石，同时行EST+网篮取石+鼻胆管引流，取出该结石（图8）。患者胆红素下降，拔除鼻胆管，复查CA199恢复正常，治愈出院。 2.讨论 Mirizzi【1】于1948年详细描述了本病，但本病的定义目前尚未统一。1983年，宫畸逸夫提出Mirizzi综合征的定义，为肝总管狭窄是由于胆囊结石或并发炎症并伴有胆管炎和黄疸症状，宫畸逸夫将胆囊颈或胆囊管无结石或胆囊内结石没有嵌顿，而是由于胆囊炎的炎症累及引起肝总管狭窄的一组疾病包括在Mirizzi综合征里。目前Mirizzi综合征多指由于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿和（或）其他良性疾病压迫或炎症波及引起肝总管或胆总管不同程度梗阻，导致胆管炎、梗阻性黄疸为特征的一系列的症候群。 Mirizzi综合征发生的解剖基础是胆囊管与肝总管相邻且平行。胆囊结石嵌顿于胆囊管或胆囊颈管内是其病理基础，嵌顿结石造成对肝总管的压迫，使其近侧肝总管及肝内胆管扩张，临床上表现为急性胆管炎、梗阻性黄疽的症状。胆囊管阻塞反复发作，导致胆囊与肝总管炎性粘连，引起狭窄、梗阻，结石的长期嵌顿，可使胆囊管及肝总管侧壁发生溃疡、坏死，而引起胆囊胆管瘘。Mirizzi综合征有不同的分型分法，其中Csends【2】提出了相对合理而详尽的分型：Ⅰ型：胆囊管或颈结石嵌顿压迫肝总管；Ⅱ型：形成胆囊胆管瘘，瘘口小于胆总管周径的1/3；Ⅲ型：瘘口不超过肝总管周径的2/3；Ⅳ型：胆囊胆管瘘完全破坏了肝总管或胆总管一侧壁，结石可能移位到肝胆管内。本例属于Ⅰ型Mirizzi综合征。正确判断Mirizzi综合征的分型有助于选择合理的手术方案。临床上Mirizzi综合征多无特异性的症状和体征，临床表现与胆总管结石不易区别。大多数Mirizzi综合征患者有胆囊结石病史，有反复发作的胆绞痛及黄疸，并发胆管炎的患者可有典型的腹痛、高热寒战、黄疸三联征；多数患者有轻度黄疸或黄疸史，也可无黄疸。胆囊可以增大、萎缩，也可以没有变化。本例患者主要表现为梗阻性黄疸。 Mirizzi综合征的实验室检查也无特异性的指标，本例表现为胆红素升高，CA199升高。其影像学诊断的检出率很低，客观上造成术前对Mirizzi综合征的确诊率低。对于有黄疸史的胆囊结石患者均应考虑有Mirizzi综合征的可能。本例B超、CT、MRCP均误诊为胆总管结石。B超检查具有无创、安全、快速、廉价及重复性好的特点，是Mirizzi综合征的首选检查方法，并具有筛选价值，B超图像诊断Mirizzi综合征有3特点：（1）多数患者有胆囊结石，结石位于胆囊或胆囊颈部，胆囊壁增厚，胆囊可扩张、萎缩或正常。（2）被压上方的肝总管扩张、肝内胆管扩张或不