结外淋巴瘤30例临床研究.docVIP

结外淋巴瘤30例临床研究资料与方法? 1998年12月～2006年12月在我院经病理确诊121例淋巴瘤，其中结外淋巴瘤30例，男18例，女12例。年龄21～84岁，平均47岁。男∶[KG-*2]女为1.5∶[KG-*2]1。本组患者从有临床表现到确诊时间为8～170天，平均87天。全部经病理活检确诊。? 临床表现：病程中出现发热、盗汗、体重减轻等全身症状者7例（占23.3%），发生于胃肠道者18例（占60%）。发生于咽淋巴环4例，症状为鼻塞、鼻出血、鼻咽部肿物。脾淋巴瘤3例，均有脾肿大，其中2例伴有肝肿大，1例有外周血三系减少。神经系统3例，均见于晚期，为脊髓浸润和脊髓受压表现。骨病变2例，侵犯肋骨及左颌颌骨各1例，表现为局部压痛。发生于乳房1例。? 30例结外淋巴瘤临床表现及误诊情况：上腹部包块4例，均误诊为胃癌；上腹部不适、恶心4例，误诊为慢性胃炎；幽门不全梗阻1例，误诊为肠粘连；右下腹痛伴发烧3例，2例误诊为急性阑尾炎；中下腹包块2例，拟诊消化道肿瘤；左上腹包块3例，2例误诊为脾功能亢进，1例误诊为肝硬化；下消化道出血2例，误诊为结肠癌；上消化道出血1例，误诊为胃溃疡；鼻塞、鼻出血、鼻咽部肿物等4例，误诊为慢性鼻炎1例，鼻咽部癌2例，上呼吸道感染1例；下肢麻木、疼痛或截瘫3例，拟诊脊髓占位性病变；胸痛1例，误诊为骨结核；右乳房包块1例，误诊为右侧乳腺癌；左颌颌骨肿痛1例，误诊为左颌骨瘤。? 结果? 辅助检查：①胃镜检查15例，误诊为胃溃疡1例，胃癌4例，肝硬化（失代偿期）1例，无异常发现4例，活检后确诊6例；②数字胃肠造影检查14例，误诊为胃癌3例，胃溃疡1例，结肠癌2例，小肠肿瘤2例，结肠肿瘤3例，无异常发现3例；③结肠纤维镜检查3例，2例诊断为结肠癌；④腹部B超17例，拟诊为腹部肿痛11例，脾大待查2例，肝硬化1例；⑤CT检查22例，拟诊为腹部肿瘤14例，肝硬化1例，脾大待查2例，鼻咽癌3例，椎管肿瘤2例。? 临床分期、病理类型和免疫组化：30例经手术或活检病理确诊，1例为HL，29例为NHL。临床分期：ⅠE1A11例。ⅠE1B4例，ⅡE1A7例，ⅡE1B4例，ⅡE2B3例，ⅢE2B2例。低度恶性3例，中度恶性19例，高度恶性6例，未能分型者2例。18例做了免疫组化分析，B细胞型13例，T细胞型5例。? 治疗及预后：16例做了根治性手术，9例为姑息性手术，5例经病理活检确诊。有24例确诊后到血液科进行化疗，化疗以CHOP方案为主，有11例病人加用放疗，1年生存率为100%，2年生存率为70.8%（17/24），3年生存率为45.8%（11/24）。? 讨论? 无痛性淋巴结肿大是淋巴瘤最常见的临床表现，占首侵部位的91%。虽然结外受侵犯占9%，但原发于结外者，临床表现可以十分复杂和多样化，病变进展也缺乏规律性，极易引起误诊误治。? 结外病变可侵犯胃肠道、咽淋巴环、骨髓、骨、肺、皮肤、唾液腺、甲状腺、神经系统、睾丸、卵巢、阴道、子宫等，分别表现为局部肿块、压迫症状、浸润或出血。其中以胃肠道为好发部位，本组占60%，其临床表现与慢性胃炎、胃溃疡或胃癌以及慢性结肠炎等胃肠道病变十分相似，临床上难以鉴别。? 胃镜或结肠镜对疑有本病者应进行多部位取材、且深度宜适当的病理活检，可提高确诊率。? 文献报道对原发于脾（肝）的淋巴瘤，腹部CT甚至B超有较为重要的参考价值。? 对疑诊病例，通过CT、胃镜、支气管镜、结肠镜、腹腔镜等，寻找可供活检的病灶，及早进行病理检查是惟一确诊方法，也是提高诊断的有效措施。? 目前，本病早期误诊率较高。其原因有：①目前临床医师尤其是非血液学专业的医师对该病缺乏认识，警惕性不高，特别是对无发热且肝脾和浅表淋巴结无肿大者，一般都没有考虑到本病，或询问病史及查体不认真；②病灶隐匿，病理活检困难，部分病人平时没有明显症状，对于手术确诊不配合；③影像学检查没有特异性。? 淋巴瘤通过化疗及放疗预后较好，大部分可取得长期无病生存，结外淋巴瘤的预后主要取决于能否早期发现及其细胞类型，一般肿块10cm者预后较差，中枢神经系统受侵犯，出现中枢神经系统白血病者，骨髓受累，尤其是出现淋巴瘤细胞白血病者，预后极差。能得到及时、正确、有效的治疗，是取得长期无病生存的重要措施。? 1