真性红细胞增多症100例疗效观察.docVIP

真性红细胞增多症100例疗效观察资料与方法? 1995～2007年治疗真性红细胞增多症（简称真红）患者100例，其中男60例，女40例，男女比例为1.5:1，年龄35～80岁，平均54岁，＜40岁10例。发病至就诊时间10天～20个月，平均4个月。于发病1个月内就诊30例，绝大多数起病较隐袭，症状不典型。本病初期常表现为头痛、头晕、肢体麻木、疲乏无力等症状，随着病情进一步发展则出现颜面和四肢末端呈樱桃红色，肝脾肿大，出血、血栓和神经系统等症状。因血红蛋白和红细胞增高致头晕90例，头痛80例，鼻出血、牙龈出血16例，便血、呕血各8例。肢体麻木者60例，半身麻木者5例。神经系统症状：表现意识不清、一过性晕厥、视力模糊、视力下降、偏瘫3例，肌张力增加1例，肌张力下降，腱反射亢进6例，鼻唇沟变浅9例。面红、手掌发红、结膜充血、四肢末端发红95例。心悸7例，心前区不适6例，高血压60例。? 实验室检查：Hb 165～276g/L，其中181～220g/L 70例。WBC＜10×109/L 9例，(10.1～25)×109/L 80例，最高达30.0×109/L，外周血出现核红细胞，未见幼稚粒细胞1例。PLT增高者80例（400～800）×109/L。网织红细胞正常95例，增高5例。骨髓象增生度：增生活跃62例，明显活跃30例，极度活跃7例，增生低下1例。头颅CT 50例，不正常40例，其中脑梗死24例，脑梗死伴脑水肿3例，腔隙性梗死6例，脑萎缩6例。? 并发症：以栓塞最为常见，本组合并有血栓47例（47%），其中脑梗死39例，心肌梗死4例，左下肢血栓、脾梗死各2例。其他并发症有脑萎缩6例，癫痫2例，高血压27例，冠心病10例，肺部感染17例，上消化道出血3例。? 治疗方法：本组以放血、化疗和红细胞单采术为主，患者入院时，如Hb＞200g/L，则先放血，每次300～400ml，每周2次，至Hb＜180g/L时开始化疗，化疗则用三尖杉酯碱2mg加入生理盐水250ml静滴，连续15天为1个疗程，缓解后改为胫基脲作为维持量，0.5～1g/日，其疗效达98%。经济条件好的可应用红细胞单采术，缓解后改为胫基脲作为维持治疗。? 结 果? 本组因入院时合并脑梗死2例自动出院外，余98例均经放血+化疗，总有效率98%，红细胞单采术+胫基脲总有效率99%。本组中50例随访5～10个月，全部存活均需维持治疗。 讨 论? 真性细胞增多症是发病率较低的血液病，其发病率为(0.6～1.6)/10万［1］，多见于男性，发病年龄多在40岁以上者。? 本病诊断标准［2］：临床有多血症表现（皮肤黏膜呈绛红色、脾大、高血压、血栓形成）。真性红细胞增多症虽红细胞增多，但网织红细胞和血沉均正常，外周血一般无幼稚粒细胞和有核红细胞，这点可作为与慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化的鉴别。? 本病发病较隐匿，初期仅有头痛、头晕、心悸、乏力、记忆力下降或伴有肢体麻木感，易误诊为高血压脑病、高血压危象等，本病尚需与继发性红细胞增多症、良性红细胞增多症鉴别。主要并发症是血栓。真红发生梗死时，经放血、化疗、红细胞单采术、抗凝治疗，血栓可溶解吸收，病情好转。? 本病属骨髓增殖综合征之一，预后相对良性，关键在于早期诊断、早期治疗，初期治疗要求将Hb降到150g/L，RBC降到450×109/L以下后还要长期给予羟基脲维持治疗，一旦Hb与RBC上升再加大剂量至完全缓解。? 参考文献? 1 张大龙.真性红细胞增多症120例临床研究.临床血液学杂志,1999,12(6):262-263.? 2 张之南.血液病诊断及疗效标准.第2版.天津:天津科学技术出版社,1998:141-142.? 1