如果病人多年度的良性高血压或肾实质性高血压在几周或几个月内转变为恶.pdfVIP

【疾病名】老年人原发性恶性高血压引起的恶性小动脉肾硬化 【英文名】senile malignant arteriolar nephrosclerosis due to primary malignant hypertension 【缩写】 【别名】senile malignant arteriolar nephrosclerosis due to primary malignant h；老年原发性恶性高血压引起的恶性小动脉肾硬化 【ICD 号】N29.8* 【概述】 如果病人多年的良性高血压或肾实质性高血压在几周或几个月内转变为恶 性高血压(急进型)或一起病就表现为急进型高血压，往往引起严重的肾脏病理 改变，即恶性肾硬化。肾功能迅速减退，出现进行性肾功能衰竭。 【流行病学】 平均发病年龄为 40～50岁，很少超过 65岁，男女之比为 2∶1。大多数发 病前有一段良性高血压病史，据Kincalid-Smith 77例的统计，此病史 0～6个 月者 4%，0.5～1年16%，1～2年23%，4～6年10%，6～8年17%，8～10年 4%，＞10年14%。 【病因】 恶性小动脉性肾硬化症是由急进性或恶性高血压引起。此时动脉病变主要 为动脉壁纤维素样坏死及肌内膜增厚。 1.纤维素样坏死 该病变被认为是恶性高血压的特征性病变，除可发生于 弓状动脉、小叶间动脉及入球小动脉，并能从入球小动脉延伸至肾小球毛细血 管襻。 纤维素样坏死的发生与严重高血压本身相关，有人发现舒张压需高达 150mmHg左右才发生小动脉壁坏死，更高坏死就更严重；又与此时许多血管活 性物质异常有关，包括肾素-血管紧张素-醛固酮 (RAS)过度激活，血管加压素活 性增强，前列环素减少及激肽水平下降等；此外，纤维素样坏死发生还可能与 血管内皮损伤引起局部凝血，及细胞内钙含量增多等因素相关。 2.肌内膜增厚 同良性小动脉性肾硬化症相似，也主要侵犯小叶间动脉及 弓状动脉壁。发病机制与良性小动脉性肾硬化症时机制相同。 【发病机制】 肾脏的大小可以正常 (如为慢性肾实质疾病引起的继发性高血压，其肾脏可 以缩小)。肾表面可有点状出血如蚤咬。镜下见有2 种特征性病理变化：①入球 小动脉的纤维素样坏死；②小叶间动脉的增生性动脉内膜炎，前者被认为是恶 性小动脉肾硬化的病理学特征，表现为颗粒状纤维素样物质沉积在小动脉壁中 层，也可沉积在内膜，伊红苏木精染色呈明亮的粉红色，Masson 染色呈深红 色，组织化学和免疫荧光技术证实为纤维蛋白；中层的肌肉纤维不复存在，细 胞核消 或仅留碎片；红细胞或其碎片渗进小动脉瓣，造成 肾表面的点状出 血；由于管壁增厚和血管内纤维蛋白血栓形成致使管腔狭窄；有时多形核白细 胞和单核细胞亦渗入血管壁而表现为坏死性小动脉炎。 增生性动脉内膜炎表现为内膜明显增厚引起管腔中度至高度狭窄 ，严重时 内径仅为单个红细胞大小，偶尔还可以被纤维蛋白栓完全闭塞。 增厚的内膜有 3 种类型：洋葱皮型：由拉长的肌内膜细胞和结缔组织原纤 维同心性层层包绕而成，中层被向外撑挤 ；②黏蛋白型：由半透明嗜碱染色的 非晶体不定形物质组成，细胞成分少；③纤维型：由粗大的胶原结缔组织、玻 璃样沉积物和增厚的内弹力板组成。 电镜下观察，不论哪一型，增厚的内膜中典型的细胞都是变形的肌肉细 胞，被称为肌内膜细胞(myointimal cell)它具有平滑肌的超微结构——细胞质 内有肌丝和丰富的粗大原生质网，而在细胞与细胞之间，在单纯的洋葱皮型为 多股原纤维(超微结构 同基底膜)在黏蛋白型为粗大的电子透明带伴散在的细颗 粒状物，在纤维型则为众多的胶原束 。 典型的肾小球病理为局灶、节段性纤维素样坏死的延续，但绝不会累及整 个肾小球，最多只占据它的 5%～30%；在坏死区内可为节段增生病变在接受降 压治疗的病例很少见到，取代它的往往是肾小球明显缺血导致的进行性肾小球 荒废，首先基底膜发生增厚和皱折，继之毛细血管丛皱缩，最后胶原性瘢痕包 绕皱缩的肾小球而充塞在球囊 内。 在严重狭窄 肾小动脉供血范围 内的肾小管可以发生萎缩，有些肾小管则可 发生代偿性肥大并充塞嗜伊红管型物质；肾间质可以有纤维化和慢性炎症细 胞；肾小管萎缩程度与肾功能不全程度常平行。 免疫荧光检查在纤维素样坏死的小动脉壁有 a-球蛋白、纤维蛋白原、白蛋 白和补体，毛细血管基底膜有纤维蛋白原；在洋葱皮和黏蛋白型增厚的小叶间 动脉内膜亦可以见到纤维