滤泡性淋巴瘤的诊断和治疗指南..docVIP

滤泡性淋巴瘤的诊断和治疗指南一、诊断要点（一）病理分级诊断滤泡性淋巴右(FL)的治疗与其病理分级密切相关，因此，在病理检查时应该仔细观察所有的切片，其中至少包括一张代表肿瘤组织的石蜡包埋切片，如果这些材料不能确诊，则必须重新活检。滤泡性淋巴瘤的WHO分级诊断标准如表所示。1 级：O-5中心母细胞/hpf2级：6-15中心母细胞/hpf3级：大于15中心母细胞/hpf3a：大于15中心母细胞/hpf,但仍存在中心细胞3b：中心母细胞成片浸润，无中心细胞（二）免疫表型检查免疫表型检查是目前淋巴瘤分型诊断的必备项目，Fl的典型免疫表型为：CD20（＋）、CD10（＋/—）CD23（＋/—）, CD43（—）, CD5（—）, cydinD（—）, bcl-2（＋）(～90％)。当怀疑FL时，需检查下列项目以确诊。1．石蜡包埋切片：检查CD20 (L26/Pan B )、CD3, CD5, cyclin Dl, CD10和bcl-2等表型即可确立诊断CD43-和k／入为备选项目．2流式细胞仪细胞表面标志分析：检查k/入、CD19, CD20, CD5, CD23, CD43和CD10等标志即可确立诊断。3冰冻切片免疫组化检查：在某些情况下，在冰冻切片上检查K/入,CD5, CD23, CD10,CD43和bd-2等表型有助诊断。（三）细胞和分子遗传学检查t(14; 18) (q32; q21）和BCL-2重排均见于80%FL病人，在某些情况下有助FL诊断。（四）临床分期检查同其他惰性淋巴瘤的常规检查。由于治疗方法在不同病期FL病人之间显著不同，因此要特别重视骨髓活检、骨髓涂片和腹部、盆腔CT等检查。二、治疗FL (3级）的治疗同弥漫大B细胞淋巴瘤。FL（1、2级）的治疗方法决定于就诊时疾病累及的范围．（一）无腹部巨大肿块的I/II期（Ann Arbor) FL的治疗以病灶局部放射治疗（RT,30-40Gy)为主。扩大部位RT或R丁加化疗是二种备选方法，它们可以改善无失败生存期（FFS)，但并不能改善总的生存期(OS)。如果考虑到病灶部位RT的副作用大于临床益处，可不治疗而观察。持续完全缓解(CR）或部分缓解(PR）的病人可继续观察直至复发，也可鼓励病人加入临床试验。（二）I/II期FL复发后、伴腹部巨大肿块的II期FL及、期FL病人的治疗这些病人的治疗指征如下：有症状；危及脏器功能；继发于淋巴瘤的血细胞减少；有巨大肿块；在6个月期间病情稳定进展；病人偏爱。无治疗指征者，每3个月体检1次，直至1年，以后每3－6个月体检1次。有治疗指征者的初始治疗可选用如下方法：临床试验：由于常规治疗不能治愈FL，应考虑研究性治疗为一线治疗；局部RT:为减轻局部症状的姑息性治疗方法；单药或联合化疗加或不加干扰素；抗体治疗；抗体联合化疗。初始治疗后达CR或PR后可进行随访，直至疾病进展．初始治疗无效(NR）者，如果有治疗指征（同前），可给予进一步治疗，方法如下：临床试验；单药或联合化疗；单抗为基础的治疗：单用、与化疗联合、或放射免疫治疗（RIT）；局部RT,进一步治疗达CR或PR者可考虑自身造血干细胞移植(SCT)；异基因SCT;非清髓性SCT;临床试验；观察对于进一步治疗NR者可考虑大剂量化疗或临床试验。三、FL向弥漫大B细胞淋巴瘤转化后的治疗（一〕在组织学上广泛转化的病人这些病人往往已经过多种治疗，可选用临床试验、RIT或姑息及支持治疗。（二）在组织学上局部转化的病人这些病人既往未治或很少治疗，可选用以葱环类药物为基础的化疗加或不加RT, CR者可选用大剂量化疗＋SCT,临床试验或观察；PR者可选用大剂量化疗＋SCT、临床试验；NR者可选用临床试验、RIT或姑息及支持治疗。知识更新:1. FL是惰性淋巴瘤，曾认为是不能治愈的，治疗是姑息性的。现在认为FL是潜在治愈性的，治疗相当积极。虽然一些病例会复发，但是二线治疗仍然有效。2. 美罗华对FL分子学转阴效果的研究：2001年美罗华单药（IDCE试验），全部病例55人，分子学CR37人（55%）1999年R+CHOP（Roswell Park），7例患者有6人分子学CR（86%）2004年FM与CHOP联合Rituximab治疗初治FL的随机对照研究，159病例入组， 入组标准：CD20+，滤泡型(I-II级)，Ann Arbor II-IV期，ECOG 0-2。一组接受FM 28天重复，6疗程，另外一组CHOP 28天重复，6疗程，两组患者中CR或PR的患者随机分组接受美罗华或者观察，结果美罗华之前FM的分子学CR率为39%，CHOP组为19%（p=0.001），加入美罗华之后，R-FM的分子学CR率为71%，R-C