病理生理学12凝血与抗凝-7.pptVIP

第十二章 凝血与抗凝血平衡紊乱皖南医学院病理生理学教研室 机体的凝血与抗凝血功能平衡是机体重要的防御功能之一。这种平衡是以血浆成分（凝血及抗凝、纤溶相关因子）的正常、血细胞量和（或）质的正常、血管结构和功能正常、以及血液流变学的正常为基础得以维持。正常机体的止血包括三个过程： 血管收缩 血小板激活、粘附、聚集形成血小板栓 启动凝血 诊断： 胎盘早期剥离 弥散性血管内凝血 休克 DIC出血的临床特点： 1. 广泛、多个部位出血， 不能用原发疾病解释； 2. 常伴有DIC的 其它临床表现 如休克等； 3. 常规的止血药 无效。 DIC出血的发生机制 致病因素 激活凝血系统 凝血因子消耗血小板↓ 微血栓形成 出 血 纤溶系统激活 纤溶酶? 水解Fbg(n)、FⅡa FDP? 二、休克 DIC通过启动休克的3个始动环节引起休克！ 致病因素 凝血系统激活 出血 有效循环血量? 微血栓形成 回心血量? 心泵功能? 休克 激肽、补体、 纤溶系统激活 血管扩张、外周阻力? 通透性? 激肽 组胺 三、器官功能障碍 DIC时，器官血管中微血栓大量形成！ 肺——呼吸功能障碍 心——心泵功能障碍 垂体——席汉综合征 肾——肾功能障碍 肾上腺皮质——华-佛综合征 四、贫血—微血管病性溶血性贫血 DIC血象（裂体细胞） 机制：1.RBC挂在纤维蛋白丝上，不断受血流的冲击而破裂 2.裂体细胞变形能力显著下降，脆性增加，容易溶血 红细胞碎片形成机制 因微血管发生病理变化而导致红细胞破裂引起的贫血 RBC悬挂在纤维蛋白索上（扫描电镜，左?2000，右?5200） 第四节 防治原则 一、防治原发病 二、改善微循环 1.扩容 2.解痉 3.纠酸 4.抗血小板聚集 三、重建凝血、纤溶的动态平衡 ①指征：能迅速除去病因的DIC ②原则：宜早不宜晚 ③剂量：遵循个体化原则 ④无效时考虑：病因未去除、血小板因素、酸中毒 AT- Ⅲ减少 ⑤慎用范围：DIC晚期继发纤亢、肝肾功能不全 1.抗凝疗法 ⑴肝素 ⑵AT- Ⅲ 在肝素治疗开始后即刻用AT- Ⅲ，但在DIC后期伴继发纤亢时应慎用或不用。 2.DIC恢复期： 酌情输新鲜血、或补充凝血因子、浓缩血小板。 典型病例 患者，女，29岁。因胎盘早期剥离急诊入院。 妊娠8个多月，昏迷，牙关紧闭，手足强直；眼球结膜有出血斑，身体多处有瘀点、瘀斑，消化道出血，血尿；血压10.64/6.65kPa(80/50mmHg)，脉搏95次/分、细速；尿少。 实验室检查：Hb70g/L（110~150），RBC2.7?1012/L（3.5~5.0 ?12/L），外周血见裂体细胞；血小板85 ?109/L（100~300 ?109/L），纤维蛋白原1.78g/L（2~4g/L）；凝血酶原时间20.9秒（12~14），鱼精蛋白副凝试验（3P试验）阳性（阴性）。尿蛋白+++，RBC++。 4h后复查血小板75 ?109/L，纤维蛋白原1.6g/L。 试分析该病例DIC的证据、发病机制、诱发因素和分期。 * * 第一节 概 述 一、机体的凝血功能 ㈠ 凝血系统及其功能 1. TF是凝血反应最重要的生理性启动因子，由TF启动的外源性凝血系统的激活在凝血系统中起重要作用。 说明： 2. 凝血启动阶段只有少量凝血酶产生，而凝血的维持需高浓度的凝血酶。 ㈡ 血小板在凝血中的作用 血管内皮损伤暴露内皮下组织 血小板膜上 GPⅠb-Ⅸ经vWF与内皮下胶原或微纤维粘附 血小板活化并暴露膜受体GPⅡb/Ⅲa Fbg与GPⅡb-Ⅲa结合 血小板聚集，变形 暴露磷脂表面; 同时血小板产生释放反应（参与二期止血）： 血小板 血小板 GPⅡb/Ⅲa GPⅠb 内皮细胞 ADP TXA2 5-HT Fg 胶原 vWF 血小板的黏附与聚集 GPⅠb 血小板 GPⅠb GPⅡb/Ⅲa GPⅡb/Ⅲa GPⅡb/Ⅲa Fg ⒉释放内源性凝