强直性脊柱炎-.ppt

风湿性疾病( rheumatic diseases) 是指一大类病因各不相同,但均累及关节及其周围组织的疾病。 结缔组织病(Connective tissue disease, CTD)： 一般是指病变主要发生于结缔组织，具有组织的粘液样水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎等基本病理变化的一组疾病。 是风湿性疾病的一大类。 自身免疫性疾病（Autoimmunity disease，AID ）： 一般是指由于机体的免疫调控机制失常，引起自身免疫病理损伤而产生的一组疾病。 许多风湿性疾病是自身免疫性疾病。 一、风湿性疾病的临床特点： 1.属自身免疫病，其发生与感染、遗传因素，性 激素等因素有关。 　　　　 2.基本病理改变为结缔组织及血管的慢性炎症。 3.患者可有多系统、多脏器受累。 4.发病情况差异大。为异质性疾病。 5.血清学检查：多种自身抗体。 6.对糖皮质激素及免疫抑制剂类药物治疗有一定 反应。 7.早期诊断、合理治疗、病情及预后均可明显改 善。 风湿性疾病=5D 病程呈慢性、反复发作，进行性，最终可导致残疾或死亡。国外描述结缔组织病转归时称之为5“D” 痛苦（discomfort） 残废（disability） 死亡（death） 药物中毒（drug toxity） 经济损失（dollar lost） 二、风湿病日益受到重视的原因： 1、风湿病患者大量存在。 2、该类疾病病因不明，缺乏特异性治疗，可引起相当高的致残率和病死率。 3、随着基础免疫学研究的快速发展，对该类疾病发病机制及新的诊断治疗方法不断出现。 4、与其它学科、专业关系密切。 三、常见风湿性疾病的发病情况： 风湿性疾病在我国发病并不少见，据流行病学调查以16岁以上人群为例： RA 0.32%-0.36% AS 0.25% SLE 0.07% pSS 0.3% OA 50岁以上50% 临床中最为常见的风湿性疾病有四大类： 1、弥漫性结缔组织病 2、血清阴性脊柱关节病 3、骨关节炎 4、晶体性关节炎 2、滑膜炎 可见滑膜增生和淋巴细胞浸润。 骶髂关节炎是AS最早的病理特征之一，组织活检可见淋巴细胞、浆细胞浸润。 病变部位存在明显的炎性T细胞浸润、单核细胞增生和TNF-amRNA表达。 新骨形成部位附近可见TGF-β，时产生纤维化与强直的最主要的细胞因子之一。 脊柱损害表现为椎间盘和椎骨边缘的增生和纤维化，韧带骨赘形成及椎体方形变。 【临床表现】 （一）症状 本病缓慢起病，症状隐匿。 但少数患者以急性关节炎起病。 全身症状轻微，少数重症患者可伴低热、疲劳、厌食或体重下降、贫血。 关节表现： （1）骶髂关节： 早期表现为腰骶、下腰痛或臀部疼痛； 查体可以发现骶髂关节压痛。 （2）脊柱： 常由腰椎逐渐向上累及到胸椎和颈椎，但亦有以颈椎或胸椎首先起病者。 患者多有腰背疼痛及活动受限，以晨起时为著。休息后加重，活动后可减轻。 体检可以发现腰部各方向活动受限、腰椎脊突压痛及椎旁肌肉痉挛。 随病变进展，腰椎前凸小时和胸椎后凸畸形。 晚期脊柱强直，驼背畸形。脊肋和横突关节受累引起扩胸受限。 强直性脊柱炎的—腰椎强直 强直性脊柱炎—姿势变化 本病的腰背痛是炎性疼痛。 以下5项有助于脊柱炎引起的炎性背痛和其他原因引起的非炎性背痛的鉴别： ①背部不适发生在40岁以前； ②隐匿起病； ③背部不适在活动后减轻或消失； ④休息后无改善； ⑤夜间痛（起床后改善）。 以上5项中有4项符合则支持炎性背痛。 （3）外周关节： 部分患者以外周关节受累为首发症状。 以非对称性髋，膝、踝大关节等下肢关节受累者常见； 肘、手和足的小关节受累少见。 髋关节受累者表现为关节局部或腹股沟处疼痛、活动受限，晚期可以发展为关节强直，是本病致残的主要原因之一。 （4）肌腱端炎： 表现为足跟、足底部及脊柱旁、髂嵴、坐骨结节等肌腱附着点疼痛。 2、关节外表现： 本病除累及脊柱和外周关节外，还可累及其他器官，如虹膜、睫状体、升主动脉及心脏传导系统等。 （1）眼部病变： 约25%～30%的患者出现虹膜睫状体炎、色素膜炎或视网膜炎，可出现于病程的任何阶段，多为单侧发病，也可累及双侧，与疾病活动明显相关。 反复发作可导致视力障碍。 （2）心血管病变： 见于3.5%～10%的患者，表现为升主动脉炎、主动脉瓣关闭不全、心脏扩大及传导障碍，偶有心包炎及心肌炎。 可出现胸