先天性肩胛骨高位症.ppt

病回 1.胚胎期发育障碍： 第3周：上肢胚芽从第4颈椎至第2胸椎节段胚胎长出。 第5周：出现肩胛骨。可见肩胛骨原基，在相当于颈3～7至胸1～2水平这个阶段，正是脊柱发育的关键时期亦是肩胛骨开始发育的时期。 第6周：原始的肩胛部开始形成。 第9周：肩胛骨开始下移。肩胛骨一边发育，一边下移，如下降不完全，即形成本病。 第2月：下降完成，位于第2～7胸椎棘突水平。 发育障碍：由于某种原因而使肩胛骨不能下降至正常位置则可造成高位肩胛骨，亦常伴有颈椎和周围锁骨肋骨等结构的畸形。 病回 2. 发育障碍因素：什么原因使肩胛骨不能下降到正常位置，目前仍不明确其原因可能有多种，Horwitz认为属于胚胎发育中的变形： ①羊水因素：过多或过少使子宫内压力加剧，从而影响肩胛骨下降。 ②连接因素：肩胛骨和脊柱棘突间有异常连接多为纤维束带或软骨连接。 ③肌肉因素：周围肌肉欠缺不足以拉下肩胛骨。 ④发育因素：肩胛骨发育停止肩胛骨大小及形态异常，引起肌张力紊乱。 ⑤CSF因素：Engel认为胚胎发育中，第四脑室液体外溢未被吸收，而在肢芽内形成压力和炎性反应，引起肩胛骨下降困难。 病回 3.其他因素： 感染因素：病毒感染所致。 病理改变 高位肩胛：一般较正常小，变形。 连接：常有骨、软骨或纤维组织与颈椎、上胸椎连接。 周围肌肉：多有缺如，病人可伴有肩胛骨活动受限。 肩椎骨：是一条或者一块骨组织，也可能是软骨或者纤维组织。约有25%的病例，高位的肩胛骨被肩椎骨固定，联系着肩胛骨内缘和颈椎的棘突、椎板或横突，使肩胛骨活动受限。 病理改变 包括骨和肌肉。肩胛骨的位置高，体积变小，保持胎儿状肩胛骨或早期脊椎动物的肩胛骨形态，即纵径小、横径大，冈上区向前倾斜，肩胛骨内上角和内缘增宽。在肩胛骨与脊柱之间，常有额外骨，称肩胛椎体骨，这是一条菱形的骨板或软骨板，称做“骨桥”。它从肩胛骨的上角开始，至棘突、椎板或一个或数个颈椎横突上。有时，肩胛椎体骨和肩胛骨或椎体骨之间仅有纤维连接，形成良好的“关节”，因相连紧密，肩胛骨被束缚，无法旋转而上举受限。肩胛带肌肉常有缺失，或发育欠佳，或部分纤维化。此外，往往伴有其他先天性畸形，如肋骨缺如或融合、颈肋、颈椎异常(Klippel-Feil)综合征、半椎体、脊柱裂、锁骨发育不全等。 临床表现 性别：女性发病居多。 分布：两侧发病相等，单侧者多，双侧仅占10%。 症状：突出表现为耸肩和短颈。 单侧发病：患侧颈部短而丰满，颈肩线轮廓不清。 双侧发病：则颈部短粗肩外旋活动受限，肩胸活动障碍，肩肱活动正常。 检查：受累肩胛骨位置高，且变小，有旋转改变，内上角转向中线，下角远离脊柱转向腋窝。 肩关节不对称：患侧肩胛骨向前向上移位一般移位3～5cm。 肩胛骨形状：锁骨上区偶可摸到冈上部分，肩胛骨较正常侧短小呈扁宽状，下端旋转向胸椎棘突。 锁骨向上外倾斜患侧颈部较饱满而缩短，可在肩胛骨与脊柱之间触及肩胛椎体骨的骨条或纤维束。 “肩-肱协同”：正常上臂上举时，肩胛骨与肱骨同步向外旋转称之。有高位肩胛时协同消失，肩肱关节运动一般正常，而肩胛骨侧向活动和旋转活动受限。 肩胛带肌肉系统：常有肌力不足，胸锁乳突肌挛缩时，可出现斜颈。 其他畸形：常见伴随畸形有颈段脊柱侧凸、先天性颈椎融合等。 临床鉴别诊断 翼状肩胛：有相似之处，但后者可由进行性肌营养不良，胸长神经损伤所致的前锯肌麻痹以及产瘫等多种因素引起，由于肩胛带肌肉无力、萎缩，故而在前伸双臂时多表现为双侧肩胛骨提升，酷似鸟翼，故而得名。治疗上与本症亦有类似，但需将两侧肩胛骨同时固定至棘突 临床分类 【Cavendish分级】 一级：畸形很轻，两侧肩关节在同一平面 ，穿衣后外观近乎正常。 二级：畸形轻，两侧肩关节在同一平面或接近同一平面 ，但穿衣后可看出畸形，且在患处颈蹼处有一肿物。 三级：畸形中等，肩关节高于对侧2-5cm ，畸形很容易看出。 四级：畸形严重，肩关节明显高于健侧 ，肩胛骨内上角几乎与枕骨抵触，有时合并短颈畸形。 影像学表现 X线： 分布：一般为单侧，也可双侧。 大小：较正常小。 位置：肩胛骨位置升高，甚至可达颅骨枕部。 伴发育不良，右侧为著，同侧锁骨发育细直；上下变短，左右可变窄。 内下角内收且逆时钟旋转，内上角尖而向前弯曲，肩胛盂浅而平。 影像学表现 X线： 肩椎骨：为骨性结构时可见肩椎骨可呈骨桥样连接肩胛骨和颈椎。在肩胛骨与脊柱间有时出现三角形异位骨块。 合并：除了肩胛骨本身的畸形外，常伴其他畸形。 锁骨：同侧发育较细而且变直 肋骨：缺少或者融合 颈胸椎：脊柱裂及融椎常合并颈胸椎畸形。 胸廓：不对称。 A、5岁，男。Sprengel畸形（左） B、前后位X线片显示先天性高肩胛症 C、Woodward术后的前后位X线片 左侧先天性肩胛骨高位，C4-5阻滞椎。 螺旋CT和三维重建： 能够提