第16节红斑狼疮.ppt

第十六节 红蝴蝶疮;定义：是一种可累及皮肤和全身多脏器的自身免疫性疾病。 特点：临床常见类型： 盘状红蝴蝶疮——好发于面颊部，主要表现为皮肤损害，多为慢性局限性； 系统性红蝴蝶疮——系统性红蝴蝶疮除有皮肤损害外，常同时累及全身多系统、多脏器，病变呈进行性经过，预后较差。 多见于15～40岁女性。 ;【病因病机】;在系统性红蝴蝶疮病程中， 或因热毒炽盛，燔灼营血，阻隔经络，则可引起急性发作而见高热，肌肉酸楚，关节疼痛； 或邪热渐退，则又多表现为低热，疲乏，唇干舌红，盗汗等阴虚火旺、肝肾不足证候； 或因肝气郁结，久而化火，致气血凝滞； 或因病久气血两虚，致心阳不足； 病程后期，每多阴损及阳，累及于脾，以致脾肾两虚，水湿泛滥，膀胱气化失权而见便溏溲少，四肢清冷，下肢甚至全身浮肿等症。 ;在整个发病过程中，热毒炽盛之证可相继或反复出现，甚或表现为热毒内陷，热盛动风。 本病病情常虚实互见，变化多端。 六淫侵袭、劳倦内伤、七情郁结、妊娠分娩、日光曝晒、内服药物都可成为发病的诱因。;西医：病因及病机复杂 遗传因素 环境因素 感染因素 药物因素 内分泌因素 其他因素（个性、心身疾病、寒冷、创伤、火光、化学物品、蘑菇、烟草等）;【诊断】; 4、自觉症状：一般无自觉症状，进展时或日光曝晒后 可有轻度瘙痒感，少数患者可有低热、 乏力及关节痛等全身症状。 5、播散性盘状红蝴蝶疮：皮损广泛，同时或相继在颜 面、头皮、手背、足跖等多 处部位发生。 6、病程：呈慢性，常5-15年间无变化。 7、愈后：难自愈，25%—40%可以自然缓解，消退后遗留浅在性疤痕。 先天禀赋不足的盘状红蝴蝶疮患者，约有1％～5％可转变为系统性红蝴蝶疮或继发皮肤癌变。;（2）系统性红蝴蝶疮 1、多见于青年及中年女性，男女之比约为1：10。 2、本病早期表现多种多样，症状多不明显，初起可单个器官受累，或多个系统同时被侵犯。常表现为不规则发热，关节疼痛，食欲减退，伴体重减轻、皮肤红斑等。 皮肤、黏膜损害：约80％的患者出现对称性的皮损， 典型者在开始时与盘状红蝴蝶疮皮损相似，在两颊和 鼻部出现蝶形水肿性红斑，为不规则形，色鲜红或紫红， 边界清楚或模糊，有时可见鳞屑，病情缓解时红斑消退， 留有棕色色素沉着，较少出现萎缩现象。 皮损发生在指甲周围皮肤及甲下者，常为出血性紫红 色斑片，高热时红肿光亮，时隐时现； 发生在口唇者，则为下唇部红斑性唇炎的表现。 皮损严重者，可有全身泛发性多形性红斑、紫红斑、 水疱等，口腔、外阴黏膜有糜烂，头发可逐渐稀疏或脱落。 手部遇冷时有雷诺氏现象，常为本病的早期表现。 ;全身症状： ①发热 ：一般都有不规则发热，多数呈低热，急性活动期出现高热，甚至可 达40℃～41℃。 ②关节、肌肉疼痛 ：约90％的患者有关节及肌肉疼痛，关节疼痛可侵犯四肢 大小关节，多为游走性，软组织可有肿胀，但很少发生 积液和潮红。 ③肾脏损害： 几乎所有的系统性红蝴蝶疮皆累及肾脏，但有临床表现的约占 75％，肾脏损害为较早的、常见的、重要的内脏损害，可见到 各种肾炎的表现，早期尿中有蛋白、管型和红、白细胞，后期 损害可出现尿毒症、肾病综合征表现。 ④心血管系统病变： 约有1／3的病人有心血管系统的病变，以心包炎、心肌 炎、心包积液较为常见。有时伴发血栓性静脉炎