多发性骨髓瘤继发急性淋巴细胞性白血病1例并文献复习.docVIP

多发性骨髓瘤继发急性淋巴细胞性白血病1例并文献复习【摘要】目的：探讨多发性骨髓瘤（MM）及其继发急性淋巴细胞白血病（ALL）的临床特点、病因、诊断、治疗及预后。方法：临床诊断1例MM继发急性单核性细胞白血病（AML），并就相关文献进行复习。结果：患者确诊MM后5年转化为ALL，经DVP，CVAD，HD-MTX/Arac等方案化疗后取得完全缓解，并行非清髓性骨髓移植获得成功。结论：MM在老年恶性血液病中比较常见，但易被误诊。 MM继发ALL是一种罕见疾病，免疫分型在诊断中起重要作用，治疗效果差，如有条件，应尽早行造血干细胞移植。 【关键词】多发性骨髓瘤；急性淋巴细胞白血病 文章编号：1009-5519（2007）10-1440-03 中图分类号：R73 文献标识码：A 多发性骨髓瘤（MM）是老年人常见的一种血液系统恶性肿瘤。肿瘤起源于前B细胞和(或)浆细胞，而急性淋巴细胞性白血病起源于B系或T系淋巴细胞，理论上两者起源类似，但临床上两者同时或先后发生于同一个病人极为罕见，具体机制尚不清楚。我科最近收治了1例多发性骨髓瘤继发急性淋巴细胞白血病患者，本文对其进行病例报道及相 关文献复习如下。 1 病例介绍 患者，男，51岁，2000年10月因“活动后气急伴骨痛1个月”入院。半月前患者因腰骶部疼痛伴贫血在当地医院骨穿诊断为多发性骨髓瘤（骨髓涂片原幼浆细胞62％，腰椎拍片L3、L4骨质破坏伴L4压缩性骨折，血清蛋白电泳正常，疑为轻链型），予VAD（长春新碱、阿霉素、地塞米松）方案化疗一疗程后转入我院。体检：精神体力差，贫血貌，皮肤无出血点，浅表淋巴结未触及，肺部呼吸音粗，可闻及湿?音，心率95次/ 分，律齐，左上腹压痛，无肌紧、反跳痛，肝脾肋下未及，肾区无叩痛，L3-4椎体有叩痛。实验室检查：尿素氮48.4 mmol/L，肌酐1217 μmol/L，乳酸脱氢酶1493 U/L，羟丁酸激酶1324 U/L，血钙1.67 mmol/L，血钾7.0 mmol/L，总蛋白55.9 g/L，球蛋白22 g/L，血沉170 mm/h；β2-微球蛋白7.32 μg/L，血尿淀粉酶升高，尿蛋白＋＋，本周氏蛋白阴性，血清蛋白电泳正常，免疫蛋白电泳示IgDλ轻链型。骨穿浆细胞30%，以原、幼浆为主，细胞大小不一，胞浆灰兰，可见多核，染色体疏松，核仁可见，核旁淡染区消失。B超：双肾皮质回声增强，腹部CT：胰腺炎伴腹水。入院诊断：多发性骨髓瘤ⅢB（IgDλ轻链型）、急性胰腺炎、肾功能衰竭。患者入院经血液透析、禁食、抑酸抗炎治疗后，肾功能、血尿淀粉酶逐渐恢复正常。此后予环磷酰胺联合地塞米松化疗，患者好转出院。出院后，患者在当地继续化疗（马法兰、强的松，VAD、亚砷酸、反应停等），定期复查骨髓持续缓解。2005年9月，患者因“乏力”在当地复查骨穿示急性淋巴细胞白血病L2（原淋加幼淋85%，浆细胞2%），免疫分型B淋系表达（CD19 68%，CD79a 70%，CD3 2%， CD13 6.5%，CD33 5%）。经DVP（柔红霉素、长春地辛，激素）诱导达部分缓解，又予Hyper-CVAD（大剂量环磷酰胺，阿霉素等）及HD-MTX/Ara-c（大剂量氨甲蝶呤、阿糖胞苷）化疗达完全缓解。患者2006年2月再入我院，复查骨穿：急淋L2完全缓解中（原淋加幼淋3%），免疫表型B淋系表达（CD1939.6%，CD38＋＋0.1%，CD79a33.8%），MRD为1×10-3，2月23日予非清髓性预处理后行同胞全相合异基因骨髓移植，术后12天造血重建，目前正在移植后抗排斥治疗中。 2 文献复习 MM是浆细胞恶性克隆性增殖引起溶骨性骨质破坏，血清中出现单克隆免疫球蛋白，导致反复感染、贫血和肾功能损害的一种血液系统恶性肿瘤。我国MM的发病率1/10万，平均年龄50-60岁，40岁以下少见，致病因素有电离辐射、慢性炎症、遗传因素、病毒感染（有认为与HHV8密切相关）。C-myc基因的重排、突变，N-ras/K-ras突变以及各种淋巴因子的激活，特别是IL-6，使骨髓瘤细胞及浆细胞恶性增殖，凋亡减少，引起MM的发生。 MM临床表现多种多样，病人常被误诊为“骨质增生，骨质疏松，腰椎结核，骨肿瘤，慢性肾炎，周围神经炎，脑供血不足”等疾病，国内李守静[1]统计，MM误诊率高达69.1%。常见症状有：（1）骨骼疼痛，以腰骶部最常见，其次胸肋骨，四肢长骨少见，可伴病理性骨折。（2）贫血、出血倾向。（3）反复感染，尤以肺部感染多见。（4）肾脏损害。（5）高钙血症，我国发生率仅16%。（6）高粘滞血症，多见于IgA型，表现为头晕、头痛、肢体发麻。（7）其他：淀粉样变性，高尿酸血症等。确诊主要根据临床表现、骨髓像、蛋白电泳、影像学检查（CT、MRI