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小儿慢性呼吸功能不全 首都医科大学附属北京儿童医院 陈贤楠 我国儿科临床和教科书对呼吸功能障碍的危重儿多以急性呼吸衰竭为诊断术语和制定诊治方案。近年来随着 各种先天性、慢性疾病发生率增加和未成熟儿、低体重儿成活率提高，小儿慢性呼吸功能不全病例增多。目前我 国儿科界对小儿慢性呼吸功能不全的发生机制和临床过程认识不足，仍多以动脉血气值简单地分为 I 型和II 型 呼吸衰竭。这种认识偏差影响着慢性呼吸功能不全的早期诊断和防治。以下简述小儿慢性呼吸功能不全概念和诊 治要点。 1. 慢性呼吸功能不全概念和定位[1，2] 1.1 慢性呼吸功能不全概念 根据呼吸功能障碍发生缓急，呼吸功能不全的起病存在急性和慢性两种临床过程， 两者无明确的时间界限。婴幼儿的急性呼吸障碍在数分钟、数小时或数日内发生，病情迅速发展，甚至发生 心肺功能衰竭或心跳呼吸骤停，因此理论和实践中均不对呼吸功能不全和呼吸衰竭作严重度或发生过程的分 期。。慢性呼吸功能障碍发生在数日或更长时期内。慢性呼吸障碍是指在慢性基础疾病或状态下，呼吸功能 逐渐受损，肾脏、血液和心脏等可以在血液缓冲系统[碳酸氢盐(HCO )]、血红蛋白和氧运输功能足够时间代- 3 偿。因此，慢性呼吸功能障碍必须分别对呼吸功能不全和呼吸衰竭进行讨论。由于基础疾病不同，慢性呼吸 功能不全的临床过程和表现呈现很大差异。如呼吸动作(呼吸频率/深度)可增强或减弱、精神/神志烦躁或嗜睡， 而动脉血气值以PaCO 升高，pH正常或基本正常为特点。 2 1.2慢性呼吸功能不全术语的定位 急/慢性呼吸功能不全或衰竭不等同于血气分析结果中急/慢性呼吸性酸中毒 的概念。后者是根据动脉血气值对机体酸碱状态的判断和分类。急性呼吸性酸中毒和慢性呼吸性酸中毒的不同是： 前者肾脏尚未启动代偿机制(但有血红蛋白,磷酸盐和血浆蛋白缓冲系统的代偿）；后者则存在肾脏再吸收或生成 HCO 代偿机制，一般在数小时内启动，3～5天达最大代偿值。临床上，急性呼吸衰竭也可以表现为慢性呼吸性- 3 酸中毒；而慢性呼吸功能障碍的血气值可以在慢性呼吸性酸中毒基础上合并有急性呼吸性酸中毒表现。急性呼吸 衰竭、慢性呼吸功能不全和慢性呼吸衰竭是临床诊断术语，是定性概念。作为小儿呼吸衰竭分类形式，有利疾病 诊治策略制定。慢性呼吸功能障碍临床表现可复杂多变，急性和慢性之间可呈现亚急性过程，慢性呼吸功能不全 又可呈急性发作(或恶化)过程。因此根据患儿综合病情，动态过程，选择最适宜(有时可以重叠)的呼吸障碍的分 类方法，可以获得最佳治疗效果。 2 慢性呼吸功能不全病因和临床过程[1、2、3] 2.1病因 （1）肺部（包括呼吸道、肺实质和肺血管）慢性器质性病变: 新生儿/小婴儿慢性肺疾患(支气管肺发 育不良等)，自身免疫性疾病的肺血管炎，肺含铁血黄素沉着症，慢性间质性肺炎，重症闭塞性毛细支气管炎等。 （2）呼吸系统先天性解剖结构性畸形和先天性代谢遗传性疾病：如先天性喉气管软化、肺动脉高压、先天性窒 息性胸廓畸形；胰腺囊性纤维性变等。（3）呼吸泵(包括呼吸中枢、呼吸肌和胸廓)异常或全身性疾病。如慢性神 经-肌肉疾病，重症缺血缺氧脑病，脊髓前角病变，先天性肌营养不良，感染性多发性神经根炎，重症肌无力危 象等。 2.2慢性呼吸功能不全的临床过程 (1) 慢性呼吸功能不全逐渐发展为慢性呼吸衰竭。多由呼吸泵障碍或特发性 肺动脉高压晚期引起。起病CO 轻度潴留，随着基础疾病逐渐加重，缓慢发展为慢性呼吸衰竭。CO 储留伴慢性 2 2 低氧血症，实验室检查可表现为红细胞增多、右心室肥大，发生发展可持续数月、数年。慢性呼吸性酸中毒状态 下的动脉血pH多为正常。由于呼吸中枢的驱动主要决定于pH(氢离子)而非PaCO ，因此一般不出现呼吸急促、 2 呼吸困难，病程中晨起头痛、睡眠异常、白天困倦等精神变化常是提示病情加重。 (2) 慢性低氧血症为主(无或 伴轻度CO 储留)的亚急性/慢性呼吸功能不全或呼吸衰竭衰竭。如重症新生儿/小婴儿支气管肺发育不