原始细胞比例骨髓活检：病态造血.ppt

反复染色体异常提供原发性MDS的推定证据 20q-, +8没有列入，单纯作为证据不足 主要针对全血细胞减少症的鉴别 1.巨幼贫 2.再障 3.低增生性急性白血病/非白血性白血病 4.PNH 5.骨髓纤维化 6.骨转移性肿瘤，恶性淋巴瘤 7.脾功能亢进 FAB分型1982 WHO 2001分型 WHO 2008分型 1.IPSS评分系统（1997） 骨髓原始细胞 （%） 染色体核型 血细胞减少系列 低危、中危-1、中危-2、高危 2.WPSS评分系统（2005） WHO分型 染色体核型 输血依赖 骨髓纤维化 极低危、低危、中危、高危、极高危 3. MDACC 简化的MDS积分系统（2008） 4. 2012 Revised IPSS(IPSS-R) French-American-British（FAB） World Health Organization（WHO） International Prognostic Score System（IPSS） WHO Prognostic Score System （WPSS） 类型 外周血 BM RA 原始细胞1% 原始细胞5% RARS 原始细胞1% 原始细胞5%,环状铁粒幼细胞15% RAEB 原始细胞5% 原始细胞5~20% RAEB-t 原始细胞≥5% 原始细胞20%而30%或出现Auer小体 CMML 原始细胞5%,单核细胞绝对值1×109/L 原始细胞5~20% 注：RAEB中出现Auer小体，则归入RAEB-t WHO分型（2008） WHO 外周血 BM RCUD(RA/RN/RT) 1系或2系减少，原始细胞1% 1系病态造血10%，原始C5%,环状铁粒幼C15% RARS 贫血，无原始细胞 环状铁粒幼C≥15%,仅红系病态造血，原始C5% RCMD 血细胞减少，无Auer小体，原始细胞1%,单核细胞绝对值1000 2~3系病态造血10%,原始细胞5%,无Auer小体，±15%环状铁粒幼C RAEB-I 血细胞减少，原始C5%,无Auer小体，单核C绝对值1000/ul 1系或多系病态造血，原始C5~9%，无Auer小体 RAEB-II 原始细胞5~9%，Auer小体± 原始细胞10~19%，Auer小体± MDS-u 血细胞减少，原始C1% 1系或多系病态造血，原始C5% 5q-综合征 贫血，血小板正常或增高，原始C1% 原始细胞5%,孤立5q-，无Auer小体 FAB分型 WHO分型 RA RA RCMD 5q- RARS RARS RCMD-RS 5q- RAEB RAEBI-II CMML CMML I-II* RAEB-t AML* *按WHO分型，不再属于MDS分型 预后变量 0 0.5 1.0 1.5 2.0 骨髓原始细胞比例 5% 5~10% -- 11~20% 21~30% 染色体核型 好 中 差 -- -- 血细胞减少 0~1系 2~3系 -- -- -- 注：血细胞减少指：N1.8×109/L,Hb100g/L,PLT100×109/L 好 正常，-Y 5q-，20q- 差 复杂（≥3个异常） 7号染色体异常 中度 其余异常 危险分组 积分 中位生存期（年） 低危 中危-1 中危-2 高危 0 0.5~1.0 1.5~2.0 ≥2.5 5.7 3.5 1.2 0.4 染色体核型 低危MDS 减少输血需求 改善生活质量 延长疾病向高危进展时间 高危组MDS 改善生存 去除白血病克隆 观察等待 支持治疗 免疫抑制剂 免疫调节剂 小剂量化疗 AML样化疗方案 去甲基化治疗 Allo-HSCT----根治的唯一方法 观察等待策略从回顾性研究中得出 年龄大于等于70岁且合并难治性贫血或者伴有孤立的5q缺失的MDS患者的平均寿命并不比一般人群显著缩短。 具有极低的WPSS风险的患者的死亡率与一般人群相似。 输血 祛铁治疗 造血刺激因子：EPO和G-CSF 雄激素 预防和治疗感染 输红细胞目标：维持Hb80~100g/L，当然还要考虑年