2016HL-第19章免疫缺陷.PPTVIP

Oral thrush. （一）免疫学诊断 1、HIV抗原检测 ELISA法 检测 HIV p24，是早期或晚期体内病毒量的间接指标，潜伏期常为（一）。 2、抗HIV抗体检测 HIV感染的常规检测指标 ELISA法—初筛 免疫印迹--确证 3、 CD4+T细胞计数 该指标是反应HIV感染者免疫系统损伤的最明确的证据，也是疾病临床分期和判断预后的依据。 4、HIV核酸检测 五、免疫学诊断与防治 AIDS预防治原则 禁毒、控制性传播 严格管理血液及血液制品 对高危人群和献血员检查HIV抗原与抗体 对意外感染者给予预防性治疗 抗病毒 抗感染 支持疗法 对症治疗 （二）职业暴露后的处理原则 1. 用肥皂液和流动水清洗被污染部位 2. 污染眼部等黏膜时，用大量生理盐水反复冲洗 3. 如有伤口，应轻柔挤压伤处，尽可能挤出损伤处的血液，再用肥皂液和流动水冲洗伤口 4. 用75%酒精或0.5%碘伏对局部伤口进行消毒、包扎处理 职业暴露后预防性用药方案 基本用药方案 强化用药方案 治疗方案 常用药物组合 齐多夫定+拉米夫定 (AZT+3TC首选组合) 去羟肌苷+司坦夫定 (ddl+d4t) 司坦夫定+拉米夫定 (d4T+3TC) 齐多夫定+拉米夫定+印第那韦 (AZT+3TC+IDV) 基本用药方案+依非韦伦 (EFV) 基本用药方案+阿巴卡韦 (ABC) 如有伤口，或暴露源病毒载量较高、有明显症状、CD4细胞数较低(200/mm3)，可预防性服药，与专业医师商量选用基本用药方案或强化用药方案 病案分析 患儿为足月顺产出生，3岁以前很少患病，近1 年反复发生中耳炎、肺炎等疾病，近日左膝关节肿痛加重，活动明显不便，入院。 体格检查：T37℃、R24次/分，P100次/分，体重21Kg；发育正常，营养中等，跛行，颈部、腋窝、腹股沟等浅表淋巴结无肿大，咽部充血，扁桃体无肿大，心、肺、腹无阳性体征。左膝关节肿痛，皮肤温度正常，有触痛。经检查：左膝关节X线片可见关节面毛糙，关节软组织肿胀；血常规、骨髓检查正常，血清蛋白电泳：A1b正常， ?1、?2和?球蛋白正常，?球蛋白5.8﹪，IgG0.999g/L（；IgA0.034 g/L；IgM0.254 g/L ；IgE未测出。血中B淋巴细胞（CD19）测定值为0，T淋巴细胞及亚群（CD3、CD4、CD8）正常。 患儿男性，同胞兄弟中有一位因化脓感染死亡。此患儿4 岁起病，有反复感染史，主要表现为大关节炎，检测各种Ig均低，血中B淋巴细胞未测出，故诊断为X-连锁低丙种球蛋白症。给予丙种球蛋白静脉注射（每周一次）400mg/(kg.月)治疗，1 个月后减为200mg/(kg.月)，长期随访，终生治疗。 问题： 1. 本病为什么会常患各种感染性疾病，并说明抗体（Ig）对维持机体生存的重要意义。 2. 查阅相关资料，总结低丙种球蛋白血症免疫学特征。 思考题： 请介绍免疫缺陷病的共同特点 试述免疫缺陷病防治原则 请介绍常见免疫缺陷病的特征 * Th 1细胞 多核巨大细胞 巨噬细胞 内皮样细胞 细菌 纤维母细胞 慢性肉芽肿 白细胞粘附障碍 中 性 粒 细 胞 的 渗 出 过 程 A B C 毛细血管内皮细胞 侵入细菌 附壁 粘着 游出 EC EC 幻灯片 14 一年中有8次以上中耳炎 一年中有2次以上严重鼻窦炎 一年中有2次以上肺炎 在非常见部位发生深部感染2次以上 反复发生深部皮肤或脏器感染 需要应用静注抗生素才能清除感染 非常见或条件性致病菌感染 家庭有PID病史者 原发性免疫缺陷病预警信号——症状 生长发育仃滞 缺乏淋巴结或扁桃体 皮肤病变：毛细血管扩张、出血点、 皮肤霉菌、红斑性狼疮样皮疹 共济失调 一岁以后出现的鹅口疮 口腔溃疡 原发性免疫缺陷病预警信号——体征 Cooper MA, et al. primary immunodeficiencies. American Family Physician (/afp), 2003, 68(10): 2001-2008 许多因素可以影响细胞免疫和体液免疫，导致免疫功能低下。常见的引起继发性免疫缺陷的因素包括：营养不良；感染；药物；肿瘤等。 三、获得性免疫缺陷病 诱发获得性免疫缺陷病的因素 感染性疾病 非感染性疾病 获得性免疫缺陷综合症 （一）诱发获得性免疫缺陷病的因素 1、感染导致的免疫缺陷病:病毒、细菌、寄生虫 2、非感染疾病导致的免疫缺陷 （1）恶性肿瘤 （2）营养障碍性疾病 （3）医源性免疫缺陷: