二尖瓣脱垂与自律神经疾病二尖(僧帽).pdf

二尖瓣脫垂與自律神經疾病 二尖僧帽( )瓣脫垂 台中榮民總醫院心血管中心 何鴻鋆醫師 解剖位置 僧帽瓣又稱二尖瓣( )位於心臟左心房及左 心室間，心舒張期時，血液由左心房流 向左心室，心收縮期時，僧帽瓣則關 閉。 僧帽瓣脫垂 僧帽瓣瓣膜或相關器官中組織發生病 變，致使瓣膜鬆大，鍵索變長等變化。 原因 :多為原發的，即先天造成。 由於上述之病理變化，致使僧帽瓣在心收縮 期時，突向左心房側 僧帽瓣脫垂 正常僧帽瓣圖( 1) 圖( 2) 1 病理解剖 發生率 僧帽瓣黏液瘤性 (myxomatous)變性造成過多 目前僧帽瓣脫垂已是最常見的瓣膜性心 黏多醣囤積，進而使瓣膜與肌腱索拉長. 臟病。 在左心室正常大小時即可能發生。可能在健康 女性脫水時產生，水分補足後消失。在懷孕或 發生率約為 2-5% 體重增加後可能消失 . 可能與 fibrillin基因異常有關. 男女之比為 1:2~3 。尤好發於身材瘦長或 引發症狀相關異常： 胸廓畸型者。 對腎上腺刺激敏感度增加、增加catecholamines 、 開始症狀年齡 : 10-16歲很少在青春期以. 異常乙型接受器、增加 atrial natriuretic factor, renin-aldosterone調節異常、減少血管內容量、鎂 前發生 離子缺乏… 症狀 身體檢查發現 瘦細體型、骨骼異常 (如漏斗胸、背直､脊柱後側凸) 大部份是没有症狀的，通常是在醫師為病患聽 休息時心緩脈與姿勢性低血壓 心臟聽診 診時意外發現而診斷。 收縮期clicks 心尖聽到l mid-to-late systolic murmur. 少部份有症狀，臨床表現則相當多樣，包括了 Click與心雜音會隨姿勢改變. 僧帽瓣閉鎖不全 呼吸不順暢、非典型心絞痛、心悸、不整脈、 自律神經失調 緊張焦慮、疲倦、自律神經失調、昏厥等。 神經內分泌功能異常 Ehlers-Danlos症候群表現(如：關節活動異常,異常 abnormal striae, 淤青, 少數病患併發嚴重閉鎖不全及心臟功能變化 皮膚炎展能力) 骨發生不全Os