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Peutz-Jeghers综合征并发症诊治分析（附4例报道） 作者：肖丹 贾业贵 江汉大学附属医院（武汉市第六医院）消化内科 湖北省武汉市 430015 E-mail 8592209@ 摘要：目的：分析Peutz-Jeghers的综合征临床表现、胃肠道检查特征，提高诊疗水平。方法：复习本院就诊的4例Peutz-Jeghers的综合征患者临床资料，结合文献进行综合分析。结果：4例患者中2例有家族史，1例以腹痛、呕血、黑便就诊后诊断为肠套叠、肠梗阻，行外科手术治疗。另3例行胃镜、结肠镜见大小不等息肉，分次行内镜下部分息肉切除术，后病理证实为错构瘤及腺瘤样增生，其中1例行多次内镜下治疗,发现未切除的息肉体积缓慢增大、部分有出血表现，但尚无癌变征象。1例发现一处息肉癌变，后进一步外科手术治疗。结论：内镜是Peutz-Jeghers综合征重要的检查治疗手段，定期内镜下随访及行内镜下息肉切除可降低其并发症的发生率。 关键词：Peutz-Jeghers综合征；并发症；治疗 The Diagnosis and treatment of patients with Peutz-Jeghers syndrome complications (4 cases report) Dan Xiao, YeGui Jia Department of gastroenterology, Jianghan University affiliated hospital, Wuhan 430015, Hubei Province. Abstract Objective：Explore PJS characteristics of clinical manifestation, and found that, raise the level of diagnosis and treatment．Methods: Clinical data of 4 cases of patients in our hospital, and combining with literature review, make a comprehensive analysis. Results: Patients gastroscopy, colonoscopy, or gastrointestinal angiography examination. 1 case with abdominal pain, hematemesis, black clinic diagnosis of small intestinal obstruction after surgical treatment, The other 3 cases were performed endoscopic polyps, Among them 1 case found colon polyp canceration, after surgical treatment. Conclusion：Endoscopic is important for treatment and inspection means, to treat polyps of complications and reduce the incidence of complications. Key words:Peutz-Jeghers syndrome;Complication;Diagnosis Peutz-Jeghers综合征又称胃肠息肉本特定部位黏膜、皮肤色素胃肠道多发性息肉。P-J息肉属于癌前病变，部分息肉可经不典型增生发展为癌，其肿瘤的发生率约为2-3%【1.2】。息肉可发生于消化道任何部位，以小肠(64％)为主，其余依次为结肠(53％)、胃(49％)和直肠(32％)【3】。本病，近年来报道病例。2例有家族史，均为其母亲为PJS患者，另2例无家族史。 1.2 方法：患者均行胃镜、结肠镜或消化道造影检查，对4例患者及其并发症进行分析，总结临床经验。 二、结果 4例患者中2例有口唇或指端皮肤黏膜色素沉着，所有患者胃或肠镜检查均发现胃肠道多发息肉，病理类型为错构瘤及腺瘤样增生（见图1）。其中第1例女性，29岁，以腹痛、呕血、黑便就诊患者，行胃镜示十二指肠球部、降部息肉，病理诊断腺瘤样增生。因后出现腹痛及呕吐明显加重，行全腹部CT示腹腔内纵行长管状肠腔结构影并肠管、肠系膜疝入，考虑肠套叠可能（见图2），行急诊剖腹探查手术，行套叠复位后见肠腔内4厘米菜花状息肉，后行息肉及小肠节段性切除，病理诊断错构瘤。第2例男性，32岁，以下消化道出血就诊患者结肠镜见数十个大小不等息肉，表面出血，分次行内镜下部分息肉切除术，病理诊断为错构瘤，见图3。第3例男性，6