蛋白质量控制研究 - 中国细胞生物学学报.pdfVIP

中国细胞生物学学报 Chinese Journal of Cell Biology 2015, 37(2): 241–248 DOI: 10.11844/cjcb.2015.02.0181 综 述 蛋白质量控制研究 * * 石 号 孙大燕 李 宾 方合志 吕建新 (温州医科大学检验医学院、生命科学学院, 浙江省医学遗传学重点实验室, 温州 325035) 报 摘要 细胞内蛋白的质量控制包括新翻译蛋白的正确折叠组装以及错误折叠蛋白的降解。 生物体内精确的蛋白质量控制机制维持着细胞的正常生理功能, 蛋白质量控制异常通常与肿瘤、 衰老等多种退行性疾病的发生有关。该文对胞质、内质网以及线粒体内的蛋白质量控制机制进行 了综述, 旨在为全面了解蛋白质量控制异常相关疾病的发生提供参考。 学 关键词 蛋白质量控制; 分子伴侣; 内质网; 线粒体 Protein Quality Control 学 Shi Hao, Sun Dayan, Li Bin, Fang Hezhi*, Lü Jianxin* (School of Laboratory Medicine and Life Sciences, Zhejiang Provincial Key Laboratory of Medical Genetics, Wenzhou Medical University, Wenzhou 325035, China) 物 Abstract Protein quality control (PQC) is a surveillance system ensuring the proper folding of newly synthesized protein and degradation of damaged or misfoldered protein. Dysregulation of PQC system has been implicated in cancer, aging and other degenerative diseases. To provide a comprehensive understanding of PQC in 生 human diseases, the role of PQC in cytosol, endoplasmic reticulum and mitochondria are discussed in this review. Keywords protein quality control; chaperon; endoplasmic reticulum; mitochondria 胞级结构链通过折叠与组装形成蛋白质四级结构来发 无论是非细胞生物的病毒, 还是具有细胞结构 的原核生物与真核生物, 其遗传物质发挥作用的最 挥作用。此外, 蛋白质高级结构的折叠与组装通常 终执行者均为蛋白质, 蛋白质的功能与活性决定了 需要一些折叠组装因子的协助才能完成。这类因子 生物体活动的所有方面。mRNA翻译所产生的蛋白 除了协助蛋白质多肽链的非共价折叠、组装或高级 细 序列仅是无功能的线性氨基酸链, 为蛋白质的一级 结构蛋白的去组装外, 本身并不是功能蛋白的组成