先天性马蹄内翻足的病因及病理演变规律分析.pdfVIP

先天性马蹄内翻足动物模型的建立及 病因病理演变规律研究 中文摘要 目 的 先天性马蹄内翻足(congenitM 内翻和踝关节马蹄。病因多集中在遗传、神经等。在多数研究中，对其病理 演变过程仍不详尽，故有必要对畸形何时发生、其病理演变过程如何，影响 畸形严重程度的因素做深入研究。应用建立实验动物模型和体感觉诱发电 evoked 位(somatosensory 及外周神经功能情况，旨在进一步明确马蹄内翻足的病因及确定神经病变 位点。 方 法 一、模型建立及分组 重(230 入。对照组：仅将不含RA的石蜡油同量同前注入。分别在大鼠孕期第17d 鼠中91只畸形足，行下肢和足相交的踝角测量(踝角系小腿和足纵轴所形 成的角度，包括马蹄内翻)并将对照、实验组胎鼠后肢切取及胸腰段脊髓取 材，Formalin液固定、石蜡包埋。胎鼠后肢分别在矢状、冠状及水平面连续 切片，HE染色，脊髓尼氏染色(亚甲蓝法)，光镜下观察；另分别切取后肢、 胸腰段脊髓后戊二醛固定、包埋、切片定位脊髓前角，经醋酸铀一柠檬酸铅 ·1· 双重染色，在透射电镜下观察。 二、临床资料 例，男32例，女16例；双侧发病15例，单侧33例，共计63足。年龄3个月 一13岁，平均2．7岁；3个月一1周岁17例，男8例，女9例，平均7．7个月； 1周岁3l例，男24例，女7例，平均5．9年。患儿均未经手术治疗。依据 conduction 定双胫神经SSEP、双下肢神经传导速度(herevelocity，NCV)、双 胫神经H反射(H—reflex)。 (一)SSEP检测 鞍状刺激电极置于踝部胫神经所在处，以方波2．7Hz进行刺激，强度 5mA、以产生躅短展肌轻度收缩为标准。记录电极分别于胭窝、腰四、颈 发电位信号。 (二)NCV检测 胫神经传导检测：常规法放置电极，刺激位点分别为内踝及胭窝胫神经 走行处，频率为1．0Hz。记录电极置于躅短展肌，记录复合肌肉动作电位 motoraction (compound potentials，CMAPs)，计算传导速度。 腓总神经传导检测：刺激电极置于中踝及腓骨小头下，频率为1．0Hz， 记录电极置于趾短伸肌进行记录CMAPs。 腓肠神经传导检激：刺激电极常规法置于外踝，记录电极置于腓肠肌上 ne／weaction 记录感觉神经动作电位(sensitive ‘ 0Hz。 ． (三)胫神经H反射检测 刺激电极置于胭窝。采用频率为0．5如，时限为0．2ms，腓肠肌记录电 极记录H波和M波。 o 结 果 一、动物实验结果： ·2· 现。畸形严重程度以第21d组为重。其他相关畸形尚有颌面畸形、脊柱裂 等。畸形足发生了旋转改变，足跖向内、足的后外侧缘着地，踝角则明显增 大呈马蹄内翻位，在严重病例中踝角可达175。。 (一)光镜观察结果： (1)对照组：第17d组见距骨和跟骨不在同一平面，距骨内倾且背屈， 跟骨偏外。第19d组距骨内倾程度较轻。矢状位显示距骨、跟骨部分重叠。 第21d组解剖结构同人类相似，横断面可见跟腱位跟骨后侧；矢状位显示距 骨、跟骨明显重叠。 (2)实验组：第17d组见小腿肌肉较对照组萎缩，跗骨小且失正常形 态。距骨、跟骨在同一解剖面，两者被间叶组织分割。距骨较对照组小、滑 车较平，跟骨内翻，跟腱内倾。第19d组见距骨变小、滑车较平。矢状位显 示距骨、跟骨重叠不足；跟骨内翻较前严重，跗骨小且失形态。脊髓前角神 经元减少，胶质细胞增加。第21d组见踝关节呈马蹄，距骨变小、滑车变平； 前足切片见胫骨和跗骨在同一解剖面，跟骨内翻严重且距、跟骨间