《结节病的诊断与治疗》.pptxVIP

结节病的诊断与治疗;结节病（Sarcoidosis）是一种原因未明、可累及多系统的以非干酪性坏死性肉芽肿为病变特征的疾病。 临床上最常影响的是双侧肺门淋巴结肿大及肺部浸润，其次为眼和皮肤受累。 病变也可影响淋巴结、肝、脾、心脏、腮腺、骨骼、肌肉、神经系统等其它器官。 ;世界性分布，地区差别甚大。瑞典最高，为64／100,000。 不同人种，发病率不同，黑种人最高，白种人次之，黄种人较低 寒冷地区多发，热带较少，远离赤道、气候寒冷的地区发病率高。 我国1958年始报道了第一例，我国平均发病年龄38.5岁，30-40岁占55.6%，男女之比5：7。 男性：30-40岁，平均38岁。 女性：25-29岁，65-69岁，平均45岁，女性略多于男性。 ; 目前结节病的病因尚不清楚，原因可能与其临床表现的多样性、缺乏精确的定义及诊断缺乏敏感性和特异性等因素有关。 感染因素：病毒（疱疹病毒、EB病毒、CMV、柯萨奇病毒） 伯氏疏螺旋体 痤疮丙酸杆菌 结核菌和其他分枝杆菌 肺炎衣原体 无机物：铝、锆、滑石粉 有机物：枫树粉、黏土 遗传因素：人类白细胞抗原（HLA） 血管紧张素转换酶（ACE）基因缺失/插入多态性;累及多个器官或组织，病理缺乏特异性； 病理诊断必须和临床相结合； 肺部结节病一般分为3个阶段： 1、肺泡炎阶段，以CD4+T淋巴细胞为主； 2、非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿形成； 3、肺间质纤维化阶段。 ;病理特征（肉芽肿）;全身表现 缺乏特异性，30%~60%病例无临床症状。 症状轻微：乏力、低热、食欲不振、肌肉及关节疼痛。 在较为急性的发病中，20-50%可表现为Lofgren综合征，包括结节红斑、双侧肺门淋巴结肿大和多发性关节疼痛。;急性结节病：急性起病，表现为双侧肺门和淋巴结肿大，结节性红斑和踝关节疼痛，称为Lofgren综合征。 慢性结节病：病程大于2年，隐匿起病，症状表现与受累器官相关。全身症状少，易复发，自然缓解率低。 难治性结节病：无论治疗与否，病情呈进行性进展。;胸内表现：纵膈淋巴结受累（95-98%） 肺脏受累（90%） 咳嗽 胸痛 呼吸困难 咯血 气道高反应性 胸腔积液 肺动脉高压 ;器官或系统;;活动期外周血淋巴细胞计数可中度下降，嗜酸性粒细胞暂时增多。 ESR增快，CRP在少数病例可增高。 血清球蛋白和特异性免疫球蛋白可增高，尤其多见于伴有结节性红斑和双肺门淋巴结肿大患者。 活动期有2%--10%合并高尿钙、高血钙症，结节病对维生素D极为敏感，紫外线照射皮肤后易导致高血钙症和高尿钙症急性发作。;活动期血清血管紧张素转换酶(SACE)升高的阳性率有50%--75%，sACE是由上皮样肉芽肿分泌，反映了体内总的“肉芽肿负荷”。 结节病患者血清铜/锌比值多1.5，但肺癌和肺结核患者都表现为血清铜/锌比值升高。 67镓同位素扫描是反映结节病活动较敏感的指标但缺乏特异性。 ;0期：正常。（5-10%） I期：胸片双肺门淋巴结肿大。（50%） II期：双肺门淋巴结肿大伴肺弥漫性病变。（25%） III期：肺弥漫性病变，肺门淋巴结无肿大。（15%） IV期：肺纤维化伴有蜂窝肺形成、肺囊肿和肺气肿等改变。 （5-10%） ;;CT和高分辨CT能较为准确估计结节病的类型、程度和淋巴结的诊断。 由于分期是按胸片所见，胸片上定为I期的，在CT特别是高分辨CT上则可能见有肺实质、间质浸润，这种差异是存在的。 ;最常侵及双侧肺门（97%）、右上纵膈（71%）和主动脉窗（76%）淋巴结。 双侧对称性肺门淋巴结显著肿大，呈土豆状，边界清楚，密度均匀，因右肺门淋巴结较多，故右侧肺门肿大一般较左侧明显。 单侧肺门淋巴结肿大较少见。;CT常见的典型表现： ①广泛的小结节，沿支气管血管束分布和以胸膜下分布为主 ②小叶间隔增厚 ③结构紊乱 ④有聚集成肿块的表现 CT少见的表现： ①蜂窝样改变 ②囊性改变和支气管扩张 ③肺泡实变 ;BALF EBB TBLB TBNA EBUS-TBNA;当淋巴细胞百分比≥15%时，对结节病诊断的价值： 敏感性：90%，特异性：47% CD4/CD8