红细胞膜缺陷的检验.pptVIP

PNH不同时间尿样 含铁血黄素 Ham试验 醋酸纤维蛋白膜电泳 直接抗球蛋白试验（DAT） 阳性（右） * * 溶血性贫血常用的实验室检查 肖 镇 什么叫溶血性贫血？ 各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速，骨髓代偿造血功能不足时所发生的一类贫血。 什么叫代偿性溶血病？ 指骨髓代偿能力足以补偿 红细胞的损耗而不出现贫血 溶血性贫血的分类 1、RBC内在缺陷所致的溶贫 （1） RBC膜缺陷：PNH （2）?HB结构异常：地中海贫血 （3）RBC内酶缺陷：G-6PD缺陷症2、RBC外来因素所致的溶贫 AIHA、药物、化学因素、感染因素 1、血管内溶血：RBC在循环血 液中直接破坏如PNH 2、血管外溶血：RBC在脾脏破 坏如球形RBC增多症、脾亢 3、原位溶血：幼RBC在骨髓中 溶血如AL、巨幼贫 如何诊断溶血性贫血？ 第一步 确定是否有溶血 第二步 哪一类溶贫 一、首先确定有溶血 1、找出RBC破坏增多的依据 （1）RBC寿命测定〈15天（正常半衰期 25～32天） （2）血片见RBC碎片 （3）血浆游离HB增高（血管内溶血） （4）HB尿检测（＋），酱油色 （5）尿含铁血黄素试验（＋） （6）血清非结合胆红素（间接胆红素） 增高 （7）尿胆原增高 （8）血清结合珠蛋白检测 均减低 （9）血浆高铁血红素清蛋白检测 电泳法 ：区带 2、?找出RBC代偿增生的依据 （1）?网织RBC增多 （2）??外周血见有核RBC （3）??骨髓红系统增生明显活跃 二、哪一类溶血性贫血？ 红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验 酸溶血试验 (Ham) 蔗糖水试验 红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验 酸溶血试验 (Ham) 蔗糖水试验 1、? 红细胞渗透脆性试验 原理:是测定红细胞对不同浓度 低滲氯化钠溶血的抵抗能 力 渗透脆性减低 渗透脆性增高 方法： 0.6 0.4 0.2 NaCl 参考值 开始溶血：0.42%~0.46%（4.2~4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%~0.34%（2.8~3.4g/L）NaCL 临床意义 （1）脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 （2）脆性减低 小细胞低色素性贫血：海洋性贫 血、缺铁性贫血 红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验 酸溶血试验 (Ham) 蔗糖水试验 红细胞孵育渗透脆性试验 原理 37℃孵育24小时，细胞内葡萄糖消耗增加，ATP减少，钠离子泵出减少，细胞膨胀脆性增高 。 参考值 未孵育 50%溶血4~4.45% 孵育 50%溶血4.65~5.9% 意义 脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 脆性减低 缺铁性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 2、酸溶血试验 (Ham) 原理：红细胞+弱酸血清（pH6.6~6.8） 37℃ 1小时 红细胞膜对补体敏感， 备解素作用下溶血。 临床意义：正常人阴性， 阵发性睡眠性 血红蛋白尿阳 性（PNH） 红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验 酸溶血试验 (Ham) 蔗糖水试验 3、蔗糖水溶血试验 离子浓度低，增强补体 与红细胞结合，膜 –孔， 水进入-细胞破坏 （二）红细胞内酶缺陷的检验 1、自身溶血试验及纠正试验 原理：细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作能量来源，ATP减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血能否纠正。 参考值： 正常人轻微溶血，溶血度3.5%； 加葡萄糖、ATP溶血明显纠正， 溶血度1%。 临床意义： （ 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD缺乏症 蚕豆病）溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分