Duchenne型肌营养不良脊柱侧凸的处理.pdfVIP

山东医药2008年第48卷第45期 Duchenne型肌营养不 良脊柱侧凸的处理 吴士文 ，马维娅 (武警总医院，北京 100039) [关键词] Duchenne型肌营养不 良；脊柱侧凸；治疗 [中图分类号] R746．2 [文献标识码] A [文章编号] 1002~66X(2008)45 l14_02 Duchenne型肌营养不 良(DMD)，呈x性连锁隐性遗传， 是所有的DMD患者均需要行脊柱侧 凸矫正术。FuMerer 是南抗肌萎缩蛋白缺乏所致的进行性肌肉变性疾病。临床 等 在对一组45例DMD的研究中发现，脊柱侧凸与髋挛缩 常表现为儿童早期发病，近端肢带肌进行性力弱，合并有腓 呈一定的相关性，但其因果关系不明，无证据表明下肢的挛 肠肌肥大，常在 11～13岁后丧失独立行走的能力。DMD常 缩可致侧凸或加重侧凸。Chan等 的一份回顾性研究表 伴有脊柱侧凸，侧凸影响患者平衡及呼吸等功能，严重影响 明，股骨头移位与侧凸密切相关，他们甚至认为DMD中脊柱 患者的生活质量。DMD脊柱侧凸的处理 目前渐被神经 内科 侧凸是导致髋关节半脱位或脱位的原因。 及脊柱科所认识和重视，本文将对此方面的研究作一综述。 3 术前准备 1 发病率与患病率 3．1 术前肺、心功能准备 既往小的队列研究表明，术前呼 对于DMD中脊柱侧凸的发生率 ，过去仅有少量的报道， 吸功能对于DMD患者术后的恢复很重要 ，但呼吸功能低 且报道的患病率差异很大。Oda等…报道，15％丧失独立行 下与术后并发症间的确切关系仍不明确。Jenkins等 研究 走能力 DMD患者存在 Cobb’s角小于 30。的脊柱侧 凸。 认为，预计肺活量是一个最好的预后判断因子。当肺活量小 Br~ke等 报道，120例DMD患者中，75％患者存在Cobb’S 于其30％时，术后将出现许多呼吸系统并发症，但是，这一 角在 30～120。之间的脊柱侧凸。而更早期 的一组研究报 结果在另外一些研究中并没有得到证实。Gill等 研究认 道，50％DMD患者存在 Cobb’s角在 5—120。脊柱侧凸。最 为 ，对于肌营养不 良者即使在术前出现呼吸功能不全，甚至 近一份研究中表明，76％未给予激素治疗的DMD患者和 夜间已使用非侵袭性的机械通气 ，对于手术来说仍是安全 17％给予激素治疗的患者发生 Cobb’S角 20。的脊柱侧 的。有些研究探讨脊柱稳定与呼吸功能下降的关系，其结论 凸 J。以上患病率报道结果差异很大的原因可能与以下因 同样存在争议，部分研究比较了手术与非手术者之间呼吸功 素有关：①大部分研究都在DNA诊断应用之前，所以不能排 能下降变化，发现两者间无差异 …。然而，另有部分研究证 除其中混有贝克型肌营养不 良(BMD)的病例资料，这可能 实脊柱融合术确实可以减轻呼吸功能恶化 “。神经肌肉疾 是导致 DMD中脊柱侧凸患病率被报道较低的原因。②对于 病 ，特别是 DMD常有心肌受累及，DMD心肌病特征性表现 每组研究中，侧凸定义的Cobb’S角不同。很小Cobb’S角的 为左心室后基底部及侧壁纤维化，临床表现为心脏收缩功能 侧凸很难被发现并诊断。DMD中脊柱侧凸的发展与行走能 减退和心律失常。心功能不全及心率失常将增加手术的风 力密切相关，总的来说 ，能独立行走的患者很少发展脊柱侧 险，因此，术前对肌营养不 良者心功能进行药物处理是非常 凸，当失去行走能力而坐轮椅的时候，脊柱侧凸开始发展，主 必要 的。 要位于胸腰段。 3．2 麻醉准备 所有神经肌肉疾病在术前麻醉中均存在恶 2 影响DMD患者侧 凸进展速度的因素 性高热的风险，虽然这一风险更多见于先天性肌病中的中央 证据表明，不是所有的DMD均发展为脊柱侧凸，也不是 轴空病。但同样存在