小儿肾脏肿瘤 - ntuhgovtw.PDF

小兒腎臟腫瘤 台大醫院泌尿部 陳世乾醫師 前言 「人生在世，不過數十寒暑」。一般人總以為，年紀大了，身體的抵抗力弱了， 免疫力也變差了，才有機會得到惡性腫瘤，而這時也就是人生的終點。所謂「聞 癌色變」，確實使人心驚膽顫，無法以平常心來應對。事實上，小孩的惡性腫瘤， 雖然比起大人來，少了很多，但仍然是威脅小孩生命的一個重要因素。以發生率 來看，小孩的惡性疾病，應以「白血病」為最多，也就是俗稱的「血癌」。其次， 則大約是小孩的中樞神經腫瘤、淋巴瘤、神經母細胞瘤，以及腎臟的腫瘤等，均 有可能發生。 威爾姆氏腫瘤 在小孩的腎臟腫瘤當中，最具代表性的應該就是威爾姆氏腫瘤了。威爾姆氏腫 瘤，是由腎臟胚胎組織發生出來的一種腫瘤，也是小孩的泌尿系統當中，最常見 的惡性腫瘤。這種腫瘤大約佔所有小孩腫瘤的百分之六，其中百分之九十的病人 在七歲以下，青年及成年人則很少發生。 威爾姆氏腫瘤，是一種腎臟的胚組織瘤，又叫做腎胚細胞瘤。因為德國的醫師 馬克思威爾姆氏對於這種腫瘤，花了很大的心力，做了相當詳盡的研究，才以此 為名。 在十五歲以下的小孩，每年每百萬人當中，根據統計，大約有八位會發生此種 腫瘤。這種腫瘤可分為兩種型式，一種是遺傳性的，另一種是非遺傳性的。遺傳 性的腫瘤，大約佔百分之十五到二十左右。 有些疾病的症候群，會合併此種腫瘤的發生。另外，此種腫瘤也有較高的機率， 發生其他先天性的異常。例如，先天性的隱睪症、偏身肥大症、先天性無虹膜、 尿道下裂、腎臟異常，以及心肺的先天性異常等都是。不過，其中發生的比率， 也有不同的差異。例如，威爾姆氏腫瘤，在先天性無虹膜的患者中，其發生率約 佔三分之一，在偏身肥大症的患者中，其發生率則只有百分之三而已。 病理機轉 腎胚細胞瘤，多數學者認為是先天性的腫瘤，又稱為威爾姆氏腫瘤。其好發年 齡在一歲到四歲之間，發育極為快速，常形成巨大的腹部腫瘤。這是一種高度惡 性的混合腫瘤，常來自於迷入腎臟的胚胎細胞，大約有百分之五為兩側性。有些 甚至在出生時便有臨床症狀，若是腫瘤很大，還會造成難產。 這種腫瘤可長於腎臟的任何部位，腫瘤通常很大，蒼白而呈分葉狀。肉眼上為 淡紅灰白色，有髓樣的外觀。腎臟表面往往覆蓋粗而薄壁的靜脈，很少留有活的 腎臟組織。組織學上為惡性度高的腺肌肉瘤，也夾雜著非上皮性胎生組織。切面 組織呈黃或白色，且是異類混雜的，往往可見到出血和囊腫區。顯微鏡下大部分 組織源自結締組織、肌肉、軟骨以及黏液或脂肪瘤的組織。上皮構造可能無分化 或類似腎小管或腎血管球。 如果在手術前曾做過放射線治療，腫瘤可能變得很小。事實上，有時腎臟僅稍微 變大而已。整個腫瘤可能為壞死性出血性的變化，雖然在顯微鏡下，通常發現的 是活的肉瘤和癌瘤細胞。這些原始細胞，對於放射線治療相當敏感。在基因檢查 方面，半數以上可能顯示有異常的染色體組的情形。至於這種腫瘤的一般轉移途 徑，大多經由血流轉移，或淋巴轉移。肺臟和肝臟，是最常受到波及的部位。區 域性的腰淋巴結，也是常被侵犯到的地方。另外，有些會轉移到骨骼和腦部。 臨床探討 這種腫瘤最常見的症狀，是腹部可觸診到的腫塊。通常都是由小孩雙親摸到的， 有時是由醫師在平常的身體檢查中發現。偶而由於局部侵犯，或輸尿管壓迫引起 腎盂積水，使患部會發生疼痛。另外，有些會有腹脹、厭食、噁心，以及嘔吐的 情形，或者有發燒或血尿的現象。由於該腫瘤會分泌腎酵素，有許多小孩會有高 血壓的情形。 檢驗室所做的檢查，在尿液分析時，有時會有血尿發生。抽血檢查可見貧血的情 形，尤其是在腎被膜下出血的時候。通常腹部腫塊並無透光性，如肝臟呈結節狀 腫大，則表示可能已發生轉移。這時的血液生化檢查，可能會有肝功能異常的現 象。 在放射線檢查方面，在腹部平面相片上，常可發現極度腫大的腎臟影像，有些邊 緣鈣化環繞著腫瘤周圍。腸道常充滿氣體，可能被移位，肝臟有時明顯腫大。傳 統上，靜脈腎盂攝影術常是先被考慮使用的檢查工具，通常可顯示腎臟腫大，病 側腎盂和腎盞極度被扭曲。有時則無顯影液排泄現象，此時需要做逆行性的尿路 攝影術。另外，胸部攝影則可揭露腎臟是否有轉移。 在特殊攝影方面，腎血管攝影能顯示腫大的腎臟質塊，特別是在兩側有腫瘤的時 候。此種腫瘤與腺癌不同者為血管稀少，能見到鋸齒狀的小動脈。但沒有不透射 線染劑匯集的情形，也無動靜脈管。至於細