成人斯蒂尔病诊治.ppt

成人斯蒂尔病诊治 刘茜茜 定义 一组病因和发病机制不明，临床以高热、一过性皮疹、关节炎(痛)和白细胞升高为主要表现的综合征 4岁关节有固定趋势 7岁女，手梭形肿胀 10岁男，手关节膨大 3岁半女，2岁半发病 历史命名 1897年, Still首先报告一组具有全身表现的儿童慢性关节炎 1943 年Wissler描述了一组急性发热性疾病,类似败血症,但血中找不到病原学证据, 临床上表现一些变态反应特点 1946年Fanconi 作了补充描述,因其临床症状酷似败血症或感染引起的变态反应, 称为 Wissler Fanconi综合征或“变应性亚败血症” 1971 年Bywater 报道了成人类似表现，开始使用成人Still 病这一名称 病因及发病机制 不明 一般认为,与感染、遗传和免疫异常有关 可能因易感个体对某些外来抗原如病毒或细菌感染的过度免疫反应,造成机体细胞和体液免疫调节异常,从而引发发热、皮疹和关节炎等临床表现 流行病学资料 缺乏的、不精确的 患病率 （日本和欧洲）1～10/1000，000 女性稍多于男性 16 ～35岁 没有家族聚集性的报道 AOSD主要临床表现 发 热 每天一个高峰或两个高峰 39oC 特点：无发热期，一般情况良好 “不明原因发热”的疾病之一 关节炎/痛 发生率64～100% 病初可能是短暂的、轻微的，数月后演变成严重的、破坏性、对称性多关节炎 累及膝、腕、踝，甚至双肘、髋、肩、MCP等 发热时重，热退减轻或缓解 皮 疹 橙红色-粉色斑疹或斑丘疹 高热出现，热退消失 特点：小的、稀疏的、非痒的 少见非典型表现：瘙痒疹、紫癜、皮肤划痕征、脱发及秃头、血管性水肿、座疮样皮疹、荨麻疹 Koebner现象：受热或搔抓等机械刺激可使皮肤呈现弥漫性红斑 淋巴结肿大 见于44%～81%的患者 多全身浅表淋巴结肿大,少数有肺门及肠系膜淋巴结肿大 对称性分布,质软,大小不一,有轻压痛，无红肿及粘连 体温正常后肿大的淋巴结缩小或消失 活检多为反应性增生 肝脾肿大 肝和脾肿大分别有33%～39%及50%～95% 一般均为轻-中度肿大,质软,边缘光滑 约3/4的患者有肝功能异常,ALT升高,而ALP、γ-GT和CK多正常,部分有黄疸 少数患者出现酶胆分离、亚急性肝坏死、急性肝功衰以致死亡 症状缓解后,肝和脾可恢复正常 心脏损害 以心包病变多见,占26％,其次为心肌炎,而心内膜炎少见 表现为心悸、胸闷、心律失常和充血性心力衰竭等 心包积液起病隐匿,多为少量,可闻及摩擦音,可随疾病缓解而消退,部分患者出现缩窄,罕见填塞 心肌炎可有心电图低电压、T波低平和束枝传导阻滞等,心肌病变多不影响心功 心内膜炎多较轻,多为一过性 肺和胸膜病变 症状:咳嗽、咯痰、胸闷和呼吸困难等 肺部损害:浸润性炎症、肺不张、肺出血、间质性肺炎及淀粉样变等，或出现ARDS或肺功能不全 胸膜病变:纤维素性胸膜炎(约占37％)、可有胸腔积液（约占1/3）和胸膜肥厚等 多可随疾病缓解而消退,反复发作可有限制性通气障碍 痰培养及胸水培养阴性 (图1) 双肺纹理增强,少许斑片影 诊断为:间质性肺炎 少见表现 眼部累及 干燥综合征、结膜炎、虹膜炎 神经系统表现 局部缺血性卒中、无菌性脑膜炎 急性肝衰竭 急性肾衰 DIC 与儿童斯蒂尔病的比较 成人—以女性多见,很少有虹睫炎、角膜带状浑浊等眼部病变，而有较多的并发症 儿童—以男性多,以关节型者居多,非甾类抗炎药多可控制病情 实验室检查 实验室检查 免疫学检查 缺乏自身免疫的证据 RF（-）、抗CCP(-）、ANA（-） 高铁蛋白血症 正常5～10倍 活动期标志、评价治疗效果 糖化铁蛋白比值下降≤20% CRP增高 自然病程 自限性 单次发作后缓解，几周至几月 19～44% 反复间歇发作 10～41% 慢性 更频繁的关节病变 35～67% 1/3发展成侵蚀性关节炎 诊断标准 主要条件 持续性或间断性发热 易消失的橙红色皮疹或斑丘疹 关节炎 白细胞或中性粒细胞增加 次要条件 咽痛、肝功能异常、淋巴结肿大、脾大及其他器官受累 有上述四项主要依据者可确诊 有发热和皮疹中一项主要条件,再加一项以上次要条件为疑诊 需鉴别的疾病 肉芽肿性疾病：类肉瘤病，