多发性骨髓瘤汇总.ppt

诊断与鉴别诊断 但是这个标准并不是绝对的。常常还需要注意浆细胞的形态，如果浆细胞呈现为细胞外形不规则、胞浆染色不均匀、巨大的浆细胞伴核形不规则、葡萄状细胞或火焰状细胞，即使不到30%，也应考虑MM，进行M蛋白定量检测，结合M蛋白和溶骨性损害，也可以作出MM的诊断。 （二）IMWG诊断MM标准（2003年） 国际MM工作组（IMWG）在2003年按有无器官损害将MM重新定义为有症状、无症状MM。这个诊断标准更为强调的是骨髓瘤相关的器官损害，如果有器官的损害，恶性浆细胞的值并不成为诊断MM的障碍。 诊断与鉴别诊断 MM相关的器官或组织损害（ROTI）（IMWG 2003年） 1．血钙水平：血清钙正常上限0.25mmol/L或2.75 mmol/L 2．肾功能不全：肌酐173 mmol/L 3．贫血：Hb正常低限2g/dl或10 g/dl 4．骨损害：溶骨性骨损害或合并压缩性骨折的骨质疏松 5．其它：症状性高粘滞综合症、淀粉样变性、反复细菌感染（12月内发作2次） 表3IMWG关于 MM诊断标准（2003年） 症状性MM 1．血或尿中存在M-蛋白 诊断与鉴别诊断 2．骨髓中有克隆性浆细胞或浆细胞瘤 3．相关的器官或组织损害（终末器官损害，包括骨损害） 无症状MM 1．M-蛋白≥30g/L 2．和/或骨髓中克隆性浆细胞≥10% 3．无相关的器官或组织损害（终末器官损害，包括骨损害）或无症状 二、分型： 在临床上，根据血清中M成分的特点可把本病分为IgG、IgA、IgD、IgE、IgM、轻链型、双克隆型和不分泌型等8种类型，其中以IgG型最常见，其次为IgA型。 诊断与鉴别诊断 三、分期： Durie-Salmon分期体系以及国际分期体系(ISS)均可用。 表1ISS分期体系 分期 ISS分期标准 中位生存期（月） I β2-MG3.5mg/L， 白蛋白≥35g/L 62 II 不符合I和III期的所有患者 45 III β2-MG≥5.5mg/L 29 表2Durie-Salmon分期体系 分期 Durie-Salmon分期体系 Ⅰ 血红蛋白l00g/L 血清钙水平≤3.0mmol/L12mg/dL 诊断与鉴别诊断 骨骼X线：骨骼结构正常或孤立性骨浆细胞瘤 血清骨髓瘤蛋白产生率低：IgG50g/L；IgA30g/L；本周氏蛋白4g/24h 瘤细胞数 0.6x1012/m2体表面积 Ⅱ 不符合I和III期的所有患者 瘤细胞数 0.6-1.2x1012/m2体表面积 Ⅲ 血红蛋白85g/L 血清钙3.0mmol/L12mg/dL 血清或尿骨髓瘤蛋白产生率非常高：IgG70g/L；IgA50g/L；本周氏蛋白12g/24h 骨骼检查中溶骨病损大于三处 诊断与鉴别诊断 瘤细胞数 1.2x1012/m2体表面积 亚型 标准 A 肾功能正常（血清肌酐水平 176.8mol/L2mg/dL） B 肾功能异常（血清肌酐水平≥ 176.8mol/L 2mg/dL） 鉴别诊断 1．反应性浆细胞增多症：见于结核、伤寒、自身免疫病等，一般骨髓浆细胞不超过10%，且均为成熟浆细胞。 2．其他产生M蛋白的疾病：慢性肝病、自身免疫病、恶性肿瘤如淋巴瘤等可产生少量M蛋白。 诊断与鉴别诊断 3．意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）：血清中M蛋白低于30g/L，骨髓中浆细胞低于10%，无溶骨性病变、贫血、高钙血症和肾功能不全。M蛋白可多年无变化。约5%的患者最终发展为多发性骨髓瘤。 4．骨转移癌：多伴成骨形成，溶骨性缺损周围有骨密度增加，且血清碱性磷酸酶明显升高。有原发病灶存在。 病程和预后 自然病程6-12月，传统药物化疗后，中位生存期可达3-5年，新的靶向药物的应用，MM患者的生存期已延至5-10年，有的甚至超过10年。死亡原因为感染、出血和肾功能不全。 预后与许多因素有关。病程晚期、肾功能不全、幼稚浆细胞多、β2微球蛋白和IL-6高水平，CD56或CD138高表达、P53基因表达等均是预后不良的因素。 治疗 近年来的总结性研究认为，单用苯丙氨酸氮氮氮