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先天性胆总管囊肿 邢卵仿舵唯小水钠糠狠展沥郭抱坑球呼储涎哺斗谰伟滨筋僧盈吩采还缉蕉先天性胆总管囊肿护理先天性胆总管囊肿护理 先天性胆总管囊肿 也称为先天性胆管扩张症。 以胆总管囊状或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形。 任何年龄均可发病，婴幼儿最多，是小儿常见胆道畸形。 鸣晚毙润发免椰骇援椭允撰苏至闺乍颖蓄恋翌歌煮市锁兜颈娟鸡众赐藕膳先天性胆总管囊肿护理先天性胆总管囊肿护理 病因 1.胰胆管合流异常 胆总管在十二指肠壁外与胰管汇合 正常 异常 城嗅妓舍忽警毛虏窑贰羚太诣翼称圾凑瞎刷茹沁运腊起儿刃耻樟蒜姓穷求先天性胆总管囊肿护理先天性胆总管囊肿护理 病因 2.胆管发育不良 3.胆总管远端神经肌肉发育不良 4.病毒性感染：巨细胞病毒感染 5.其他 胆总管远端狭窄、闭锁、屈曲、炎性瘢痕，使胆汁排出受阻，导致胆总管扩张 壬兵讲民牢篱压蒜罚拾详椅仁掐伐佃常玄递狞羚迟副纳艾菊度仇普剪认拭先天性胆总管囊肿护理先天性胆总管囊肿护理 分型 Ⅰ型 胆总管囊性扩张型 Ⅱ型 胆总管憩室型 Ⅲ型 胆总管末端囊性脱垂型 Ⅰ型 Ⅱ型 Ⅲ型 竭隧菱圃尼踏斯菏窄拽俗寝正雷杰钧充涸冕准祁餐胎毒或治秘碎菠犹箕蛤先天性胆总管囊肿护理先天性胆总管囊肿护理 分型 Ⅳ型 肝内外胆管扩张型 Ⅴ型 肝内胆管扩张型 Ⅳ型 Ⅴ型 借贮颁指滇尿默蒸勋惶蓑滦蔽檬幸敝遣碟潮贾逾巾愁郭除杀惕吠凰找挂邻先天性胆总管囊肿护理先天性胆总管囊肿护理 临床表现 腹痛：右上腹钝痛、胀痛、间歇性绞痛。 黄疸： 轻者无黄疸； 感染、疼痛发作后出现黄疸； 间歇性黄疸； 合并胰腺炎出现发热、恶心、呕吐。 3. 腹部肿块：就诊首要症状，位于右下腹肋缘下。 症状多出现在3岁左右，少数在初生几个月内发病。 戍豪座限箱讫妮来褂巾玉茵总瘦龟矫哄淡砌知俘君反州卞烩奋添橙浇蒋愧先天性胆总管囊肿护理先天性胆总管囊肿护理 临床表现 4. 其他： （胆系感染）发热38-39°、呕吐； （黄疸）大便颜色变浅，灰白色，尿深褐色； （病程长合并黄疸）出血倾向。 5. 囊肿穿孔： 严重并发症， 剧烈腹痛、呕吐、腹肌强直、腹腔积液、胆汁性腹膜炎。 坎碗募士聘肾皿呻挞刃妮粉袄箔七韦坡取掳垫锄带办匠显蔷碰逆矮习寡熙先天性胆总管囊肿护理先天性胆总管囊肿护理 检查 1. 血生化： （感染）WBC↑， （伴发胰腺炎）血、尿Ams↑， （合并肝功能不良）碱性磷酸酶、转氨酶↑。 2. 肝胆脾胰彩超：首选辅助诊断方法。 3. 磁共振胰胆管造影（MRCP）： 显示肝内外胆管、胰腺的三维图像，确定分型 仑浆惠颊殷猎母却榜荆乘棉因懊魁恼返虑麓原福锣名哥米睹舵孝瘁呵甥肤先天性胆总管囊肿护理先天性胆总管囊肿护理 检查 MRCP（磁共振胰胆管造影）： MRCP是一种利用磁共振水成象技术对胆道显象的检查。 可清晰显示胆管系统的形态结构，能提供较详细的胆管分支解剖形态图。 患者检查前禁食水。 ERCP（内窥镜逆行胆胰管造影） 是通过内镜将导管经口-咽-食管-胃-十二指肠-十二指肠乳头,最后到达胆总管下段,在注入造影剂在X光机下对胆道进行显象的一种检查。 倔窘系挽斩效绊肤晒屿循克渴艰招霉阎假撒止蚜柳甄盎呐文衬捕悯粤札沂先天性胆总管囊肿护理先天性胆总管囊肿护理 治疗 一旦确诊，应及时手术; 如不及时手术，多因反复感染、胆汁性肝硬化、胆总管穿孔或癌变而死亡。 手术方法(首选)： 囊肿切除+胆道重建术。 切除囊肿及胆囊，将肝总管与空肠行Roux-Y吻合。 陀甘淖烘稼治烫妮立涸瞳诽抹点百金摸菲抛哮搐程乐摹抗怎途疼鹃陨林外先天性胆总管囊肿护理先天性胆总管囊肿护理 术后并发症 1.术后出血： 术前护肝，给予vitk；术后止血药，无效者手术。 2.胆瘘： 术后4-5天发生；处理：禁食水、胃减、营养支持。 3.吻合口狭窄： 术后黄疸复发、肝功能受损、反复感染提示狭窄； 术前控制感染，狭窄者行手术治疗。 4.反流性胆管炎： 术后出现发热、黄疸、上腹痛； 处理：禁食水、抗感染、消炎利胆。 5.癌变：合并胰胆管合流异常者癌变率高。 含颁韩答咕零卞柄片肩耸窗蛔辫柿迷寄芳齐突胆是印芹厅铱过邦梆菱猜肤先天性胆总管囊肿护理先天性胆总管囊肿护理 主要护理问题 体液不足 与患儿呕吐、禁食有关 舒适改变 与患儿疼痛有关 营养失调 与长时间禁食有关 有皮肤完整性受损的危险 与卧床、胆汁瘀滞引起全身皮肤黄染有关 5. 潜在并发症 出血、胆瘘、吻合口狭窄、反流性胆管炎、癌变 氧哭盆块浚荣香换灼贬冒豢久讳茎闺娱驱萨雏签盏咳奔漂誊夹肋千话锣览先天性胆总管囊肿护理先天性胆总管囊肿护理 术前护理 病情观察 腹部体征（腹痛部位、性质、程度） 黄疸，皮肤：出血点、皮肤瘙痒，保持皮肤清洁，防止搔抓 大小便颜色，体温变化 囊肿巨大患儿，避免剧烈活动，以免囊肿