新生儿溶血病hemolytic_disease_of_newborn.ppt

放羊的故事 一天,一位学者来到了一个穷苦的小山村.在山上碰到了一个放羊娃在放羊. 闲扯之余,学者问到放羊娃 “孩子，你怎么不去上学啊！” 那孩子说：“额大说了，读书没什么用，读出来还不是在家种地，还不如趁早在家里干点活，额大还说了，等这窝羊出来，卖了钱就给俺娶媳妇呢！”孩子自豪的说，? “你多大了，就要娶媳妇？” “我今年都快十四了，额大说，他当年象我这么大都有额了。” “那娶媳妇干什么呢？”??? “生娃。”??? “生娃后呢？”??? “放羊。” 病例分析 患儿，男性，3天，因皮肤黄染十小时入院。系第一胎，第一产，38周孕，阴道自然分娩，产时无窒息，胎盘娩出完好，无脐带打结，绕颈，羊水清凉，胎便和初尿已解。10小时前发现面色黄染，渐变全身，且无发热，抽搐。母孕期无特殊，无药物史，无不规则阴道流血液史。 体格检查：体温36℃，脉搏136次／分，呼吸44次／分，体重3.2㎏.足月儿貌，反应差，巩膜、身干、四肢等处皮肤中度黄染，结膜、甲床等苍白、无出血点及瘀斑。头颅无畸形，前囟1.5㎝×1.5㎝，平软，口腔黏膜未见异常。颈软，胸廓无畸形，双肺呼吸音清，无啰音。心率136次／分，率整，心音稍纯，心前区闻未闻及收缩杂音。腹软，肝肋下1.5㎝，质软，脾肋下1.0㎝,质软。脐带未脱，无渗血渗液。脊柱及四肢无畸形，肌张力不高。 本例患儿在出生内出现进行性加重黄疸，伴有贫血，查体可见反应欠佳，面部、躯干、四肢皮肤中度黄染，巩膜明显黄染，肝脾增大贫血貌。医生询问母子血型得知：患儿血型为A型Rh(+),母亲为O型Rh(+)，存在血型不符是重要的发病原因。 实验室检查 一、溶血证据： 二、母婴血型不合 三、血清特异性血型抗体检查（确诊） 1．母血清：间接抗人球蛋白试验（抗体） 患儿红细胞(致敏)：直接抗人球蛋白试验(确诊） 2．抗体释放试验（确诊ABO） 3．血清游离抗体 确诊依据 母子血型不合 新生儿早期出现黄疸 血清特异性免疫抗体的检查是生后诊断的主要依据Rh溶血病：改良Coombs（-）ABO溶血病：改良Coombs（+） 最终确诊为新生儿溶血病 鉴别诊断先天性肾病 有全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿，但无病理性黄疸和肝脾大。新生儿贫血 双胞胎的胎—胎间输血，或胎—母间输血可引起新生儿贫血，但无重度黄疸、血型不合及溶血三项试验阳性。生理性黄疸 ABO溶血病可仅表现为黄疸，易与生理性黄疸混淆，血型不合及溶血三项试验可资鉴别。  新生儿溶血病hemolytic disease of newborn 制作人：泡子团队 定义 指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血。已发现的人类26个血型系统中，以ABO血型不合最常见，约占85%。而Rh血型不合较为少见，约占15%。其他血型更为少见。  胎儿红细胞血型抗原，通过胎盘进入母体，刺激母体产生相应的血型抗体，当不完全抗体(1gG)进入胎儿血循环后，与红细胞的相应抗原结合(致敏红细胞)，在单核—吞噬细胞系统内被破坏，引起溶血。若母婴血型不合的胎儿红细胞在分娩时进入母血，则母亲产生的抗体不使这一胎发病；而可能使下一胎发病(血型与上一胎相同)。 ABO溶血病 ABO溶血病可发生在怀孕第一胎 自然界存在A或B血型物质如某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等。 O型母亲在第一次妊娠前，已接受过A或B血型物质的刺激，血中抗A或抗B (IgG)效价较高。怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血。 ABO血型不合中约1/5发病 血浆及组织中存在的A和B血型物质，部分中和来自母体的抗体。 血浆及组织中存在的A和B血型物质，部分中和来自母体的抗体。 分娩时胎儿红细胞大量进入母体使母亲受到免疫 临床表现 胎儿水肿 黄疸 贫血 肝脾肿大 胆红素脑病（核黄疸） 胎儿水肿 出生时全身水肿，皮肤苍白，常有胸、腹腔积液，肝脾肿大及贫血心衰，如不抢救大多死亡。严重者为死胎。多见于Rh血型不合溶血 黄疸 Rh不合溶血 多在第一天出现黄疸，且黄疸较重。 ABO不合溶血 第二、三天出现多见，黄疸较轻，轻症易被忽略为“生理性黄疸”。 黄疸在新生儿较其他年龄组都要常见，这与新生儿自生的生理特点有关，或与疾病因素有关，血中未结合的胆红素，尤其是游离的胆红素过高在新生儿期可引起核黄疸而导致死亡或残疾。 新生儿胆红素代谢特点 （一）胆红素生成较多： （二）胆红素与白蛋白结合转运能力差： 新生儿出生时呈短暂的酸中毒，常影响白蛋白与胆红素的结合，早产儿白蛋白含量低等，都使胆红素的转运发生障碍。