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胆汁酸代谢检查(bile acid metabolism tests) [Principle] 胆汁主要成分 ① 游离胆汁酸(free bile acid) ② 结合胆汁酸(conjugated bile acid) 在肝细胞内与甘氨酸或 ③ 胆汁酸的“肠肝循环”：结合胆汁酸，在肠道细菌作用水解成游离胆汁酸，回肠末端95%胆汁酸重吸收→门脉入肝 ④ 胆汁酸功能：乳化脂肪、促进脂溶性Vit吸收、利胆、 抑制胆固醇析出。 [Reference] 总胆汁酸(BA)（酶法） 0~10μmol/L [Clinical value] increase 1、肝细胞损害。2、胆道阻塞。3、门脉分流。 4、进食后生理性增高 1、乙酰胆碱酯酶(AchE), 分布：红细胞、脑灰质 2、酰基胆碱酰基水解酶(SchE), 分布：肝、脑白质、血清 [Clinical value] Decrease： 1、有机磷中毒：轻、中、重度中毒，亚急性和慢性中毒 2、肝损害：各种原因→ChE合成↓ 3、慢性消耗性疾病：肿瘤、营养不良、慢性贫血等 Increase： 肾脏疾病，脂肪肝，肥胖，甲亢等 [Principle] Pre-A肝细胞合成，分子量6.2万，半衰期2d，电泳时较A快，在A前方可见一条染色很浅区带。 Pre-A：组织修复，载体。①甲状腺素结合；②运输VitA；③早期灵敏反映肝C损伤 比清蛋白更能早期反映肝细胞损害 [Reference] 280~360mg/L [Clinical value] 1、PA decrease：①营养不良、②肝脏疾病 ③慢性感染、晚期肿瘤 尤其对早期肝炎、急性重症肝炎有特殊诊断价值 2、PA increase：Hodgkin病 [Principle] 正常人体含少量游离氨（NH3） 来源：肠道未吸收氨基酸；未消化的蛋白质； 血液中渗入的尿素；大肠杆菌脱氨基生成氨； 蛋白质代谢生成氨 解毒途径：肝内：鸟氨酸循环→尿素→肾脏排出（主要） NH3+谷氨酸→谷氨酰胺 ； 肾脏：泌氨中和肾小管中的H+ →铵盐→排出 [Reference] 11-35μmol/L(140-490μg/L)（不稳定→快检） [Clinical value] 1、病理性↑：严重肝病（肝性脑病、LC、HCC、重症 肝炎）；尿毒症；上消化道大出血；门脉分流 生理性↑：过多高蛋白饮食，运动 2、减低：低蛋白饮食，严重贫血等 1、单胺氧化酶 (monoamine oxidase, MAO) 血清MAO活性增高，与体内结缔组织增生有关 2、脯氨酰羟化酶 (prolyl hydroxylase, PH) 胶原纤维合成酶 3、透明质酸酶 (hyaluronic acid, HA)细胞外间质成分 4、Ⅲ型前胶原氨基末端肽 (amino terminal procollagen type Ⅲ peptide, N-P Ⅲ P) 是纤维形成的活动性指标 脏器分布：肝、肾、脑、胰、心脏 细胞分布：线粒体 血清MAO活性与体内结缔组织增生呈正相关 →肝脏纤维化程度 [Clinical value] increase 1、肝病：大多数重症肝硬化（或伴肝癌）→MAO?? 2、肝外疾病：慢性心衰、糖尿病、甲亢等 胶原纤维合成酶 脏器纤维化?PH活性??释放入血 肝纤维化?肝脏胶原纤维合成??血清PH? [Clinical value] increase 1、肝纤维化 ：PH明显? ?；HCC（多伴LC）明显? ? 2、肝病随访及预后判断：CH、LC时PH进行性?→肝细胞坏死及纤维化加重；反之病情好转，治疗有效 HA由组织间质细胞合成、肝星状细胞合成， 是细胞外间质成分(ECM) 血清HA能反映其合成能力+肝窦内皮细胞功能 [Clinical value] increase 1、肝纤维化：慢性肝病?肝内HA合成?+对HA清除↓ 2、肝实质受损： AHCH静止期CH活动期LCPHC酒精性LC 与肝脏