第五章 2008-恶性淋巴瘤-DLBCL-李丹.pptVIP

李 丹 重庆医科大学临床病理诊断中心 2014/6/19 2008年WHO分类 成熟B细胞肿瘤 弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL) 成熟B细胞淋巴瘤(2008WHO分类) 1、慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤 2、B-前淋巴细胞性白血病 3、脾边缘区淋巴瘤 4、毛细胞白血病 5、脾淋巴瘤/白血病，不能分类 6、淋巴浆细胞性淋巴瘤 7、重链病 8、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤 9、结外粘膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤） 10、原发皮肤滤泡中心性淋巴瘤 11、滤泡性淋巴瘤? ?? ?－胃肠道滤泡性淋巴瘤? ?? ?－儿童滤泡性淋巴瘤? ?? ?－“原位”滤泡性淋巴瘤 12、结内边缘区B细胞淋巴瘤 13、套细胞淋巴瘤 14、弥漫大B细胞淋巴瘤? ? －弥漫大B细胞淋巴瘤，非特殊类型? ?? ?? ? 富于T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤? ?? ?? ? 老年人EBV阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤? ?? ?? ? 慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤? ?? ?? ?? ???－脓胸相关淋巴瘤? ?? ?? ?? ???－慢性骨髓炎相关淋巴瘤? ?? ?? ?? ???－植入物相关淋巴瘤? ?? ?? ? 原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤? ? －淋巴瘤样肉芽肿? ? －原发纵膈（胸腺）大B细胞淋巴瘤? ? －血管内大B细胞淋巴瘤? ? －原发皮肤大B细胞淋巴瘤，腿型? ? －浆母细胞性淋巴瘤? ? －原发渗出性淋巴瘤? ? －ALK阳性弥漫大B细胞淋巴瘤? ? －起源于HHV8阳性的多中心Castlema病 的大B细胞淋巴瘤 15、伯基特淋巴瘤 16、介于弥漫大B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之 间的不能分类的B细胞淋巴瘤 17、介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典霍奇金淋巴 瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤 弥漫性大B细胞淋巴瘤 （diffuse large B-cell lymphoma) 呈弥漫性生长方式增生的大的肿瘤性B细胞组成的肿瘤。瘤细胞核等于或大于正常的巨噬细胞，或者大于正常小淋巴细胞的两倍以上。 是一组异质性NHL，其异质性体现在形态学、免疫表型、分子遗传学和临床特征等方面。 在临床治疗中，35%～40%病人可以治愈，但 60%～65%的患者因医治无效而死亡 命名 Total number of cases:10002 The relative frequencies of B-NHL subtypes Total number of cases : 6632 临床特征 占所有NHL的30-40%，我国35% 临床、形态学是异质性的 结内与结外均可发生，结外可占40% 结外发生频率：胃肠道、皮肤，CNS、骨、睾丸、软组织、涎腺、女性生殖系统、肺、肾、肝、Waldeyer环和脾脏 可以继发于惰性淋巴瘤，如CLL，NP，和免疫缺陷、器官移植后等情况 弥漫性大B细胞淋巴瘤免疫标记： CD19+,CD20+,CD22+,CD79a+,PAX5 Slg+,cIg+,70-75% bcl-2+ 30-50% bcl-6+ 相当高 Ki-67阳性率一般大于40%，高者可达90% 弥漫性大B细胞淋巴瘤遗传标记： IgH和轻链基因重排 t(14;18)见于20-30% EBV感染见于部分病例，尤其是免疫缺陷继发的DLBCL 基因芯片研究指出DLBCL可分为两种： 类似于生发中心B细胞（GCB） 类似于周围血活化的B细胞（ABC） Type 3 Nature 2000,403:503-511 弥漫性大B细胞淋巴瘤的预后 侵袭性，可治愈 决定治疗和预后的最重要的是国际预后指数（international prognostic index, IPI)，是临床指标 Ki-67指数高，预后差 Bcl-2表达和p53过表达不利于存活 Bcl-2和Myc基因双突变者治疗效果差 DLBCL基因芯片分为type1(GCB)、type2（ABC）、 type3三型。 DLBCL免疫套餐分为GCB和non-GCB两型。①GCB型：CD10+/bcl-6+/-/MUM1+/-，CD10-/bcl-6+/-/ MUM1-；②non-GCB型：CD10-/bcl-6+/-/MUM1+。 ? ? －弥漫大B细胞淋巴瘤，非特殊类型 中心母细胞性 免疫母细胞性 间变性? ? －富于T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤? ??－原发皮肤大B细胞淋巴瘤，腿型 －