致密物沉积病患者的临床病理分析.pdfVIP

肾脏病与透析肾移植杂志 　第 17 卷 　第 1期 　2008年 2 月 　 ·23 · 致密物沉积病患者的临床病理分析 王金泉 　刘志红 　唐 　政 　陈惠萍 　曾彩虹 　黎磊石 ( ) 　　摘 　要 　目的:分析 8例致密物沉积病 DDD 的临床病理特征和治疗反应 , 旨在提高对 DDD 的诊断和治疗 ( ) 水平 。　 对经临床 、肾脏病理 光镜 、免疫病理和电镜 确诊的 8例 DDD 患者的临床病理资料及疗效进行分 方法 : ( ) ( ) ( ) 析 。　结果 : 1 一般情况 : 8例患者男性 5例 ,女性 3例 ,起病时平均年龄 184 ±920 岁 8 ～32 岁 ,至肾活检 ( ) ( ) ( ) ( ) 时平均病程 249 ±204 年 017 ～7年 。 2 临床特征 :患者均有大量蛋白尿 尿蛋白定量 35 g/24h 和镜下 血尿 ,伴肉眼血尿 、高血压 、血清肌酐升高 、低补体血症和贫血者分别为 3、5、2、6和 5例 。均未见部分脂肪营养不良 ( ) 与眼脉络膜疣 。 3 病理特点 :光镜下 7例表现为膜增生性肾小球肾炎 , 1例表现为肾小球系膜增生性病变 。肾小 ( ) 球细胞数并无明显增加 ,肾小球基膜 GBM 病变明显 , GBM 嗜伊红性明显增强 , PA S强阳性 。免疫病理以 C3 为 ( ) 主 ,伴 或 不伴免疫球蛋白在肾小球毛细血管袢呈线状或绸带状沉积 ,部分可沉积于肾小管基膜和包曼囊壁 。电 ( ) ( ) 镜下均表现为 GBM 内伴 或 不伴肾小管基膜内、包曼囊壁有高电子致密物沉积 。 4 治疗及疗效 :有 5例患者入 ( ) 院前接受泼尼松 、环磷酰胺和 或 环孢素治疗 ,无明显效果 ,有 2 例出现股骨头坏死 。1例 曾接受雷公藤多甙治 疗 ,尿蛋白减少 。诊断明确后有 6例患者回访 ,均先后接受雷公藤多甙治疗者 ,尿蛋白有不同程度的减少 ,有 1例 ( ) 先接受泼尼松联合霉酚酸酯治疗 2年无效 ,切换为雷公藤多甙治疗 3