【疾病名】口腔颌面部郎格汉斯细胞病.PDFVIP

【疾病名】口腔颌面部郎格汉斯细胞病 【英文名】oral and maxillofacial Langerhans cell disease 【缩写】 【别名】朗格汉斯细胞肉芽肿；组织细胞增生症X；特发性组织细胞增生症； idiopathic histiocytosis；Langerhans cell granuloma；histiocytosis X 【ICD 号】D76.0 【概述】 郎格汉斯细胞病 (Langerhans cell disease)亦称朗格汉斯细胞肉芽肿 (Langerhans cell granuloma)。以前常用的名称是组织细胞增生症 X(histiocytosis X)或特发性组织细胞增生症 (idiopathic histiocytosis)。 由于近年来普遍承认本病的组织细胞就是朗格汉斯细胞，故建议易名为朗格汉 斯细胞病或朗格汉斯细胞肉芽肿。 朗格汉斯细胞病为原发于骨组织的非肿瘤性疾病，但由于其临床表现及可 致死性，常被作为类肿瘤病看待。 按传统的分类，朗格汉斯细胞病分为 3 型： 1.急性播散型 亦称勒-雪病 (Letter-Siwe disease)。为全身播散型，主 要侵犯皮肤、内脏和骨髓。 2.慢性播散型 亦称韩-薛-柯病 (Hand-Schiller-Christian disease)。亦 可侵及骨、皮肤及内脏，但病程较缓慢。 3.局限型 亦称骨嗜酸性肉芽肿 (eosinophilic granuloma of bone)。主 要侵犯骨骼，不侵犯内脏。 近年来有学者指出，由于各型之间可能有症状重叠，有时很难完全划为一 种类型。对急性播散型则更有争议，多数学者相信过去报道的勒-雪病中，包括 了一些不明原因的感染、免疫缺陷综合征以及恶性组织细胞病在内。为此有人 建议对朗格汉斯细胞病应废除急性播散型及慢性播散型的分类；然而在临床上 确仍可见到发生弥散性病损的病例。 【流行病学】 国内 5 校口腔病理科的病理标本统计中，属于朗格汉斯细胞病范畴者共 64 例，约占 7643例恶性肿瘤的 0.84%。 【病因】 本病为原发于骨组织中的反应性病变，实质上并非真性肿瘤。关于其病因 有种种推断，有人认为是与病毒感染有关的免疫性变态反应，有人认为是免疫 系统功能障碍性病变，迄今为止，其病因及发生机制仍不清楚。 【发病机制】 朗格汉斯细胞病主要为组织样细胞 (histiocyte-like cell)，即朗格汉斯 细胞的增殖，同时伴有不同数量的嗜酸性细胞、淋巴细胞、浆细胞和多核巨细 胞，并可同时伴有区域性坏死及出血 。 免疫组化研究指出，朗格汉斯细胞对 S-100 蛋白染色呈阳性，也能与花生 凝结素 (peanut agglutinin)结合。 【临床表现】 临床最常见的朗格汉斯细胞病是骨嗜酸性肉芽肿。在国内 5 校统计的 64例 中有 61例占 95.3%；韩-薛-柯病最少，仅 3 例(4.7%)。 临床上，本病多发生于婴幼儿及青年人：勒-雪病多见于 2 岁以下；韩-薛- 柯病多见于 2～4 岁；骨嗜酸粒细胞肉芽肿则多见于儿童及青年人。 1.骨嗜酸性肉芽肿 又称局限性组织细胞增生症，病变往往主要侵犯骨 骼，不侵犯内脏，以颅骨、肋骨、下颌骨最易受累。口腔中常侵犯牙龈和颌 骨，尤其下颌骨。牙龈肿胀、疼痛、龈缘坏死呈虫蚀样，易出血，颌骨肿大， 牙齿松动，或拔牙创不愈。该病多见于儿童及青少年，男性多见，预后较好 。 多发性者易复发。 X 线表现：颌骨似囊肿或恶性肿瘤，牙槽骨破坏消失，牙齿悬浮于其中； 颅骨者呈圆形或卵圆形缺损，病灶边缘整齐，病期长者，边缘可硬化，后期可 有骨嵴伸入或中央出现灶性高密度骨修复现象 。 2.韩-薛-柯病 又称慢性播散性组织细胞增生病。主要好发于 4～6 岁儿 童，男性多见，病变往往累及多骨及骨外器官，如皮肤、内脏等，但病变进展 缓慢。本病有三大特征性症状：颅骨缺损，眼球突出和尿崩症。即病变侵犯眶 骨可引起突眼；累及蝶鞍可侵犯垂体，出现尿崩症；侵袭颅骨可出现质软的肿 块或边缘清楚的骨缺损；病变侵犯牙龈引起红肿糜烂、坏死性溃疡、牙齿松动 脱落；此外还可出现肝、脾大、皮疹、贫血、白细胞增高等。发病年龄越小 ， 预后越差 。 X 线表现：可出现以颅骨为主的骨的破坏性改变和肺部的改变。颅骨多 自 板障开始呈不规则的穿凿性破坏，边锐，无硬化现象，病灶常可互相