感觉自主神经节神经病.ppt

感觉自主神经节神经病 Sensory and autonomic ganglionopathy 神经节的解剖学 脑脊神经节：感觉神经节 三叉神经节 前庭蜗神经节 后根神经节 植物神经节 交感神经节 副交感神经节 后根神经节、后根 后根神经节 交感神经节、交感干 椎旁神经节；位于脊柱旁，连成交感干 椎前神经节：位于脊柱前方，腹主动脉主要脏支的根部。 腹腔神经节 主动脉肾神经节 肠系膜上神经节 肠系膜下神经节 副交感神经节 节前神经元：脑干副交感核，脊髓S2～4 节段，骶副交感核； 节后神经元：器官旁节、器官内节 命名 Sensory neuronopathies（ganglionopathy） Acute （subacute）sensory ataxic and autonomic neuronopathies Dorsal root ganglionitis Acute （subacute,chronic）sensory ganglionopathies Chronic idiopathic ataxic neuropathy Acute autonomic and sensory neuropathy Acute （subacute） autonomic and sensory ganglionopathy 病因学 感染性：麻疹病毒，EB病毒，带状疱疹病毒，单纯疱疹病毒感染，HIV感染，慢性活动性肝炎； 副肿瘤综合症（抗Hu综合症）； 干燥综合症； 药物和环境毒素（化疗药物，维生素B6，痢特灵）； 单克隆丙球蛋白病； 维生素E缺乏，脊髓小脑性共济失调 特发性 病理生理学 细胞免疫：神经节、神经内膜弥漫性T细胞浸润； 体液免疫：抗神经抗体（抗Hu，GD1b等） 血管炎：小血管炎性细胞浸润，血管壁坏死。 病理学 尸检资料：脊髓后索髓鞘完全脱失，后角细胞减少，后根萎缩，侧索和前索未见明确改变，颈胸腰骶节段后根神经节和交感神经节神经元严重丢失，残存神经元非常稀少，伴Nageotte结节形成。 免疫介导疾病：CD8＋T细胞浸润； 周围神经活检：大有髓纤维严重丢失，交感神经节受累时亦见无髓纤维丢失。 临床表现 开始常为四肢远端麻木、感觉异常； 病程可为急性、亚急性和慢性，或者为隐袭性； 后根神经节受累表现：深感觉障碍（振动觉和关节位置觉突出），步态不稳，步基宽，感觉性共济失调，假性手足徐动症，深反射降低或消失。 交感、副交感神经节受累表现：顽固性肢体疼痛，多汗或无汗，Adie瞳孔，性功能障碍，体位性低血压，假性肠梗阻。 肌电图与神经传导检查 感觉神经动作电位波幅普遍性降低或消失，符合轴索性神经病； 诱发电位检查：体感诱发电位示外周诱发电位波幅显著降低或消失。 MRI发现 轴位和矢状位可见后索长T2信号 后根神经节病变，其中枢突和周围突均发生华勒变性 诊断 各种年龄均可发病，病程呈急性、亚急性或者慢性过程； 感觉性共济失调，振动觉和关节位置觉降低或消失，而运动症状和痛温觉相对较轻或正常，假性手足徐动症，提示后根神经节受累； 常常伴有自主神经节受累表现：顽固性疼痛，多汗，体位性低血压，瞳孔改变，假性肠梗阻等 肌电图提示为单纯相，感觉神经动作电位波幅降低或消失，符合轴索性神经病； 诱发电位：外周诱发潜伏期电位波幅降低； 腓肠神经活检提示大有髓纤维严重丢失，小有髓纤维保存良好。 鉴别诊断 纯感觉性GBS：起病快，感觉功能异常分布广泛且对称，脑脊液蛋白高而细胞数少或无，电生理检查符合脱髓鞘性周围神经病，恢复可较完全。（Miralles F,Montero J, Rene R,et al. Pure sensory Guillain-Barre syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry,1992,55:411-12） Miller-Fisher综合症：共济失调，下肢深反射消失或降低，眼肌麻痹，为Gd1b抗体综合症。 治疗 激素治疗 甲基强的松龙冲击：1g，3～5天 强的松80mg口服 IVIg：0.4g/kg/day, 3～5天； 神经营养药物 针对病因治疗 镇痛：抗焦虑药物，镇静药。 * 神内二病房 SENSORY GANGLION (GASSERIAN)Pseudounipolar neurons 交感神经节前、节后纤维分布 节前神经元部位 节后神经元部位 节后纤维分布范围 脊髓T1～5侧角 颈交感干神经节和T1～5交感干神经节 头颈、胸和上肢 脊髓T6～12侧角 T6～12交感干神经节和椎前神经节（腹腔、主动脉肾、肠系膜上神经节） 结肠左曲以上消化管和上腹部脏器等 脊髓L1～3侧角 L、S、Co交感干神经节和椎前神经节（肠系膜下神经节） 结肠左曲以下消化管、盆部和下肢等 SYM