氮的代谢nitrogenmetabolism降解反应degradation.pptVIP

(五) 形成oxaloacetate: aspartate 天門冬胺酸 asparagine 天門冬醯胺 總結:20個胺基酸中 純生酮性: leucine 具生酮性與生糖性: isoleucine、lysine、phenylalanine、tyrosine與tryptophan。 純生糖性: 其餘14個胺基酸。 圖15.8 甲硫胺酸、異白胺酸和纈胺酸之異化代謝路徑 圖15.9 轉硫作用路徑 細胞內蛋白質以不同的速度分解 蛋白質的分解與再合成，稱為蛋白質轉換(turnover)。 例如調節代謝的蛋白、訊息傳遞路徑的蛋白分解速率快。 有幾種疾病與蛋白質聚集有關。如Parkinson diasease、Huntington disease。 蛋白質的轉換受到嚴格的調控 泛素(ubiquitin)是一個存在於所有真核細胞內的小蛋白(8.5 Kda), 其作用是標記須要被摧毀的蛋白。 三種酵素參與了泛素與目標蛋白間的連結。E1、E2、E3。 細胞質蛋白的半衰期很大程上取決於其胺基端殘基。例PEST E3蛋白對於細胞正常運作的重要性 E3的缺陷，會導致蛋白的累積，會造成一些疾病。 例幼兒或早發性的帕金森症、Angelman綜合症，嚴重的神經疾病。 E3的缺陷，會導致一些蛋白的摧毀，會造成一些疾病。 例HPV的一個編碼蛋白，能激活某個特定E3蛋白。 蛋白酉每體消化被泛素標籤的蛋白 一個稱為proteasome或26S的proteasome大型蛋白酵素體。 消化泛素化的蛋白質，由ATP趨動的多次單元蛋白酉每。 圖15.A 蛋白質之泛醌化作用 Diseases of amino acid catabolism:胺基酸分解異常的疾病 1尿黑症(Alcaptonuria): 是phenylalanine與tyrosine分解途徑中的一個酵素homogentisate oxidase缺乏所引起，造成中間產物homogentisate堆積，是黑尿的元兇，但並無致命性。 另一個與苯丙胺酸分解代謝有關的遺傳疾病是黑尿症（alkaptonuria），此病症是尿黑酸雙加氧酶（homogentisate dioxygenase）有缺陷（圖18-23）。雖然有大量的尿黑酸排出，且氧化後會使尿液變黑，但與苯丙酮尿症相比，黑尿症的影響較不嚴重，產生的不良影響也較少。 黑尿症患者容易產生某種關節炎。黑尿症有特殊的歷史定位。Archibald Garrod 在 19 世紀初期發現這種症狀是具遺傳性的，追查其原因發現是由於單一酶的缺乏。 P.740 第 18 章 胺基酸氧化和尿素的生成 P.736 表18.2 第 18 章 胺基酸氧化和尿素的生成 圖 18.23 苯丙胺酸和酪胺酸的分解代謝路徑。 P.738 在人體中，這些胺基酸通常會轉變成乙醯乙醯輔酶 A 和延胡索酸。這些酶若其基因缺陷會導致人類之遺傳疾病（黃色陰影）。 2苯酮尿症(phenylketonuria): 一種先天phenylalanine代謝異常的毛病，是phenylalanine hydroxylase缺乏或缺少所引起。未先治療通常都有嚴重的智能低下，因此早期診斷是必需的，對苯酮尿症患者的治療是供給低phenylalanine的食物。 白化症(albinism): 酪胺酸脢的缺陷所致的結果。黑色素是在數種細胞中從酪胺酸轉變而成。因缺乏黑色素造成個體通常為白子，對日光敏感。皮膚易晒傷與得皮膚癌，視覺常較差。 3 楓糖蜜尿症(maple syrup urine disease)又稱branched chain ketoaciduria會造成leucine、isoleucine與valine大量在血液中，具致命性。 圖 18.28 三個支鏈胺基酸：纈胺酸、異白胺酸、白胺酸的分解代謝路徑。 P.743 這三個在肝臟以外的組織發生的代謝路徑，共用前兩個酶。支鏈α-酮酸去氫酶複合體是丙酮酸及α-酮戊二酸去氫酶複合體的類似物，且需要相同的五種輔因子（有些未示於本圖中）。楓糖尿症患者的支鏈α-酮酸去氫酶有缺陷。 有一種較為罕見的遺傳疾病，此三種支鏈α-酮酸（以及它們的前驅胺基酸，尤其是白胺酸）會在血液中累積及「溢入」尿液中，這種病症稱為楓糖尿症（maple syrup urine disease），因為有缺陷的支鏈α-酮酸去氫酶複合體導致α-酮酸過多而出現在尿液中，使得尿液具獨特的氣味。 此病症若未加以治療，會造成腦部發展異常、智能障礙以及幼兒死亡。治療必須伴隨嚴格的飲食控制（限制纈胺酸、白胺酸以及異白胺酸的攝取），以確保正常生長發育。 P.742 第 18 章 胺基酸氧化和尿素的生成 Nucleotide degradation 在人類與鳥類 Pur