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HallervordenSpatz病
中国现代神经疾病杂志 年 月第 卷第 期 ·110 · 2014 2 14 2 Chin J Contemp Neurol Neurosurg, February 2014, Vol. 14, No. 2 ·临床研究· Hallervorden⁃Spatz 病：三例报告并文献复习 王诗男 孙斌 丁楠 李澍 【摘要】 目的 探讨 病之临床和影像学特点。方法与结果 回顾分析 例 Hallervorden ⁃Spatz 3 病患者临床资料。其中 例临床表现为锥体外系症状，影像学符合典型“虎眼征”，诊 Hallervorden⁃Spatz 2 断明确；例阳性体征为痉挛步态伴严重构音障碍，锥体外系症状不典型，缺乏不自主动作， WI 显示典 1 T2 型“虎眼征”， 年后复查时双侧苍白球前内侧高信号区明显缩小，符合不典型 病。结 20 Hallervorden⁃Spatz 论 典型Hallervorden⁃Spatz 病儿童期发病、病程短，可根据以锥体外系症状为主的临床体征和T2 WI 显 示典型“虎眼征”而获得早期诊断；非典型Hallervorden⁃Spatz 病青少年期发病、病程长，锥体外系症状可 不典型， WI“虎眼征”可随病程出现动态变化。 T2 【关键词】 泛酸激酶相关性神经退行性疾病； 苍白球； 磁共振成像 Hallervorden Spatzdisease:3casesreportand reviewofliteratures⁃ WANG Shi⁃nan, SUN Bin, DING Nan, LI Shu DepartmentofNeurology,HebeiYanDaHospital,Sanhe065201,Hebei,China Correspondingauthor:SUNBin(Email:sunbinmd301@) 【 】 Abstract Objective To review and explore the clinical and imaging characteristics of Hallervorden ⁃Spatz disease (HSD). Methods and Results The clinical features of 3 patients with HSD were analyzed retrospectively. Case 1 was male with the onset age of 3 and duration for 5 years. The main positive signs of case 1 were paroxysmal involuntary twist of limbs, accompanied by sweeping fingers and clenched fists, with intermittent opisthotonos. T2 WI showed symmetrical hypointensity in bilateral globus pallidus with central pieces of uni
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