新生儿肺透明膜病.ppt

新生儿肺透明膜病 (hyaline membrane disease, HMD) 新生儿呼吸窘迫综合征 （neonatal respiratory distress syndrome, NRDS） 西安交通大学医学院第一附属医院儿科 Department of Pediatrics, The first affiliated hospital of Medical College, Xi’An JiaoTong University 刘俐 知识要点 1.了解新生儿肺透明膜病的病因、发病机理及预防治疗方法。 2．掌握新生儿肺透明膜病的临床特点及诊断要点，并注意其与B族溶血性链球菌感染、湿肺等的鉴别。 概况 HMD主要是由于缺乏肺表面活行物质（pulmonary surfactant, PS）所致。 主要表现为生后进行性加重的呼吸窘迫和呼吸衰竭。此病主要见于早产儿，胎龄越小越易发生。 一. 病因 缺乏Ⅱ型肺泡上皮细胞分泌的肺表面活性物质(PS) 。 二.发病机理 (一)肺表面活性物质减少或缺乏 肺表面活性物质组成: 糖5% 蛋白质5%-10% 脂类85%-90%,其中二棕榈酰卵磷脂(DPPC)起表面活性作用的主要物质. RDS的病因、发病机理-肺表面活性物质缺乏 (二)早产儿肺表面活性物质少 胎龄18～20周开始产生，35～36周达肺成熟水平。 故本病多见于早产儿，出生时胎龄愈小，发病率愈高。 (三)诱因 PS合成受体液pH值、体温、肺血流量和激素影响 围生期窒息，低体温，急性产科出血 前置胎盘、胎盘早剥和母亲低血压时，双胎第二婴，NRDS 。 糖尿病母亲婴儿 胰岛素拮抗肾上腺皮质激素对卵磷脂的合成作用，肺成熟延迟，NRDS发生率增加5～6倍。 剖宫产婴儿 减除了正常分娩时子宫收缩时肾上腺皮质激素分泌增加而促进肺成熟的作用，NRDS发生率亦明显高于正常产者。 三.病理 可见肺不张、肺水肿、肺血管淤血和出血；肺泡上皮坏死程度随病程而加重。透明膜(病理染色呈嗜伊红色透明)形成初起为斑片状，后转为播散。 36小时后肺泡上皮开始恢复，透明膜被巨噬细胞和纤维蛋白溶解作用清除。在恢复过程中，肺泡表面开始出现表面活性物质，并逐渐增加。 四.临床表现 临床特点 生后不久进行性呼吸困难和呼吸衰竭 起病 出生时或不久（2-6小时内） ﹥12h不是此病 进行性呼吸窘迫（呼吸困难） 呼吸急促、鼻扇和吸气性三凹 呼气呻吟(与病情轻重呈正比) 发绀，严重面色青灰 常伴有四肢松弛 心音由强转弱，偶在胸骨左缘可听到收缩期杂音 肺部听诊 早期多无阳性发现，以后细湿罗音 病程 病情一般较重，重者可于3日内死亡 如能存活3日以上并未发脑室内出血或肺炎者，则可逐渐好转 五.实验室检查 1.血气.电解质 血pH Pao2 Paco2 碳酸氢根 血钾增 2.磷脂检测 分娩前抽取羊水/娩出后抽取婴儿气管分泌物测卵磷脂（PL）和鞘磷脂（S）的比值，如低于2：1；或磷脂酰甘油（PG）阴性；或饱和磷脂二棕榈卵磷脂（DPPC）5gm/L，有助于诊断 3.胃液泡沫稳定实验 早产儿在生后可立即用胃液1ml加95%酒精1ml，振荡15秒，静置15分钟后沿管壁有一圈泡沫为阳性，阳性者可排除HMD。 4.X线检查 生后24小时胸部X线片有特征表现： 两肺呈普遍性透亮度降低，可见弥漫性均匀网状颗粒阴影和支气管充气征，重者呈“白肺”，心边界不清。 六.诊断 早产儿 生后数小时内出现进行性呼吸困难伴呼气性呻吟 X线胸片特点 可诊断。 必要时做胃液泡沫稳定实验及血气检测。 七.鉴别诊断 与生后不久出现呼吸困难的其他疾病相鉴别。 （一）湿肺 暂时性呼吸困难。出生后短时间内出现呼吸急促，可有发绀、呻吟、肺呼吸音减低，甚至有湿罗音，于24小时内症状消失。 X线胸片:肺纹理增粗，重者肺野内有斑点状云雾影，叶间及胸腔少量积液，于2-3天内消失。 多见于足月剖宫产儿，症状轻，预后良好。 (二）羊水和胎粪吸入 宫内窘迫史，羊水、皮肤和甲床胎粪污染，复苏气道内有胎粪；胸廓膨隆，肺部可闻及湿罗音 X线胸片显示肺过度膨胀，肺野内有斑块阴影，肺不张及肺气肿，而无支气管充气征 多见于过期产儿。 （三）B族溶血性链球菌肺炎 宫内感染，新生儿肺炎的临床表现和X线表现均与HMD相似。 母妊娠期有感染或有羊膜早破、羊水臭味等；母血培养可阳性。 X线胸片：除显示支气管充气外，常有较粗糙的点、片状阴影，或显示一叶或一节段受累。 （四）膈疝 阵发性呼吸急促和发绀、腹部凹陷空虚，患侧胸部可闻及肠鸣音，呼吸音减弱甚至消失 胸部X线：患侧胸部有充气的肠曲或胃泡影