耳部CT解剖及疾病诊断—培训课件.ppt

双侧先天性外耳道闭锁及右外耳道胆脂瘤 五、胆脂瘤cholesteatoma（三）上鼓室乳突窦胆脂瘤 继发最好发部位，亦有原发者 乳突炎症状，并可面瘫 鼓膜穿孔及银白色胆脂瘤皮 CT? CT表现 Prussak间隙扩大，听小骨内移 鼓室盾板破坏 上鼓室充以软组织影并扩大，听小骨移位及侵蚀 上鼓室软组织影向下突入到鼓室上部 窦入口扩大，岩鳞隔破坏 乳突窦扩大充以软组织并骨质破坏，向乳突其余部及岩尖扩展 外半规管及面神经管侵蚀破坏（迷路瘘） 鼓室盖及/或乳突窦盖破坏 乙状窦壁破坏 左上鼓室胆脂瘤 左耳胆脂瘤 左乳突炎及胆脂瘤 A：CT示左侧乳突大部骨质破坏 B：MRT1WI低信号，周中等信号包膜； C： T2WI低信号 A B C 五、胆脂瘤cholesteatoma（四）岩部胆脂瘤 多为原发或先天性，少数继发，继发多破坏面神经管迷路段，致面瘫 CT：岩部膨胀性骨质破坏，边缘硬化；可累及半规管及面神经管迷路段等 岩部胆脂瘤 术中：骨壁完整，鼓室听骨链连接完好，封闭状态，乳突内有上皮，砧骨后内方向岩尖方向大部破坏，岩部（中颅凹）脑膜大部暴露，向岩尖方向充满胆脂瘤上皮，乳突乙状窦前壁脑膜自然破坏。症状：右面瘫 先天性内耳胆脂瘤 右耳胆脂瘤 术中：耳道后壁近上鼓室自然破坏，深部充以带臭味胆脂瘤上皮，上鼓室外侧自然破坏， 鼓室中下部封闭态，足板周内陷粘连，见表面上皮化肥厚黏膜样物，三听小骨均缺失 术中：鼓膜松弛部穿孔，上鼓室外侧壁自然破坏，内为胆脂瘤上皮， 开放上鼓室、鼓窦、乳突，清楚其内上皮。砧骨长脚缺失，锤骨头大部缺失， 镫骨上部结构平卧于骨岬，鼓膜紧张部完整，但充以息肉样物，咽鼓管鼓室口完全封闭 右外耳道耵聍栓塞 A B C G F E D 左外耳道腺样囊性癌 参考资料 系统解剖学 中华影像医学头颈部卷 全身MR及CT诊断学 头部CT诊断学 锥隆起和鼓室窦 总脚层面 总脚 pyramidal eminence 鼓室窦 颈静脉窝 后半规管层面 后半规管 面神经管乳突段 三、发育异常（一）外耳道畸形（malformation of external auditory canal) 单或双侧 闭锁最多，骨性多 垂直外耳道：上窄下宽，喇叭状，充软组织 外耳孔低位畸形：外耳孔位下颌角，软骨部垂直走行，充软组织 骨性狭窄：径4mm，含气 膜性狭窄：少，骨性部正常，充软组织 右外耳道骨性闭锁 面神经管乳突段前移 外耳道先天性骨性闭锁 右外耳道先天性骨性狭窄 左固有外耳道骨性闭锁，有畸形的垂直外耳道 （二）听小骨畸形（anomalies of the auditory ossicles) 可合并外耳道闭锁及狭窄，可单独 锤砧骨常融合，小，形态异 先天传导聋原因之一，砧镫骨交角失，贴近外半规管下缘 镫骨缺如：无头及前后脚；前或后脚部分缺如尚不能影像诊断 （三）面神经管异常（anomalies of the facial nerve canal) 多见外耳道畸形，少单独 面神经管鼓室段低位：面神经遮盖前庭窗，不能行此部手术；冠下缘等低于前庭窗下缘水平；横外侧鼓室内见前后走行面神经或其管道影 乳突段前位：冠见于蜗窗层、前庭窗层、甚至耳蜗层；横鼓室后部狭窄，亦可见乳突段断面前移 管壁缺损HRCT可视，敏感性66 % （四）全迷路缺如(Michel malformation) 胚胎第3周末前内耳停止发育 无迷路形态可见（Michel畸形） 内耳道也发育不良 双侧内耳畸形 左无内耳迷路及内耳道结构，为Michel畸形 右空耳蜗及前庭扩大，为Mondini畸形 （五）耳蜗畸形（malformation of the cochlea) 耳蜗螺旋少于两周 Mondini畸形：仅有基底螺旋，缺中螺旋及顶螺旋，耳蜗空心囊状“empty cochlea” 耳蜗扁平状变形，或小 常并前庭及半规管发育不良 右侧Mondini畸形 A.耳蜗只有基底螺旋 B.右前庭扩大与外半规管形成共腔 A B A B A.左耳蜗螺旋不及两周 B.左内耳道狭窄，与扩大的前庭相通，形成CSF鼻漏 前庭及半规管畸形（malformation of the vestibule and semicircular canals) 前庭窗封闭（obliteration of fenestra vestibuli) 大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome) 内耳道畸形（malformation of the internal auditory canal) 膜迷路畸形（malformation of the membranous labyrinth) 颈动脉异位（aberrant carotid artery) 先天