EASL 临床实践指南：肝脏血管疾病.PDFVIP

临床实践指南 EASL 临床实践指南：肝脏血管疾病 欧洲肝病研究学会⇑ 引言 无基础肝病的患者内脏静脉血栓形成的致 病因素 肝脏血管疾病，其患病率虽然不足万分之 在过去几十年，内脏静脉血栓（SVT ）， 五，但却成为肝病领域重的一个重大的世 界性 包括 Budd-Chiari 综合征（BCS）和门静脉血栓 难题。这类疾病的一个共同特点是，它们可能 形成（PVT ） 的一些致病因素已经确定，致病 导致非肝硬化门脉高压的高发病率和 随之而来 因素可以分为局部和全身因素。有关 BCS 的发 的高死亡率。此外，一项相关性研究阐释了一 展的局 部危险因素包括挤压静脉束的实体瘤或 个事实，即患者通常很年轻，如 果不经充分的 囊肿[1]。PVT 最常被视为肝硬化或肝胆恶性肿 治疗，他们正常的预期寿命可能显著缩短。 瘤的并发症。其他局部危险因素是腹腔内手术 肝脏血管性疾病的进展受病例数少和评估 和腹部感染或炎症。系统性危险因素可 以在大 自然史、病理生理学或治疗的研究数量有限的 多数SVT 患者中被识别。在针对BCS （n =163 ） 制约。然而，近年来，随着越来越多的科研工 和 PVT （n =105 ）患者的一个欧洲大型多中心 作者对其兴趣的增加，反映在有关此 主题的出 的 En-Vie 研究中，促凝因素分别高达 84 ％和 版物数量的上升。此外，通过赞助2012 年6 月 42 ％[2,3](表2) 。这些数据与以前的使用类似的 在塔林举办的肝脏血管疾病主 题会议，提出关 诊断工具的回顾性研究是一致的[4,5]。在世界 于此的一项 EASL 临床实践指南，EASL 鼓励 其他地区，特别 是在亚洲，观察到了其他致病 研究界对这项研究增加兴 趣。这些指南将不包 因素，包括 Behcet 病，下腔静脉（IVC ） 网 括所有可能的肝脏血管性疾病，而主要是基于 （也称为膜性梗阻）和包虫囊肿[6,7]。大多数 对主题会议期间的话 题：Budd-Chiari 综合征、 研究已经在 SVT 成人患者中进行了。 在 SVT 非肝硬化门静脉血栓、特发性门脉高压、肝窦 儿童患者中促凝因素似乎发挥着重要的病因学 阻塞综合征、遗传性出血性毛细血管扩张中的 作用，但是SVT 也可以由特定年龄的因素引起， 肝血管畸形和肝硬化门静脉血栓形成。 如新生儿败血症和脐带导管插入术[8]。BCS 及 指南依据从 PubMed 检索到的已发表的研 PVT 的病因往往是多 因素的。在En-Vie 研究 究撰写。证据和推荐已按推荐、评估、发 展和 两种或多种遗传性或获得性促凝因素的组合发 评价分级（GRADE ）系统进行了分级。证据的 生在46 ％的BCS 和 10％的PVT 患者[2,3]。在 强度已经划分成三个等级：高（A），中（B ） 36 ％的有局部危险因素的PVT 患者中发现了一 或低质量的（C ），而推荐分为两个等级：强 种促凝因 素[3]。在BCS 患者中，18％的患者， （1）或弱（2 ）（表 1）。证据的质量越高， 甚至有三种危险因素。在诊断有遗传性血栓形 越可能有必要强烈推荐。如果没有明确的证据