生物化学第07章氨基酸代谢2012.ppt

氨 基 酸 代 谢 回顾蛋白质的结构 回顾氨基酸的基本结构 哺乳动物氨基酸代谢概观 一、 体内蛋白质具有多方面的重要功能 二、体内蛋白质的代谢状况可用氮平衡描述 三聚氰胺事件:蛋白质与氮元素的纠结 蛋白质平均含氮量为16％左右，而三聚氰胺的含氮量为66％左右。 哺乳动物氨基酸代谢概观 一、外源性蛋白质消化成氨基酸和寡肽后被吸收 小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用 主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶(dipeptidase)等,最终产物为氨基酸。 （二）氨基酸通过主动转运过程被吸收 利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽转运体系 此种转运也是耗能的主动吸收过程 吸收作用在小肠近端较强 二、蛋白质在肠道发生腐败作用 组胺酸 组胺 哺乳动物氨基酸代谢概观 一、体内蛋白质分解生成氨基酸 2004年诺贝尔化学奖：发现泛素-蛋白酶体调节的蛋白质降解 得奖发现之一：泛素 得奖发现之二：蛋白酶体 泛素介导的蛋白质降解过程： 哺乳动物氨基酸代谢概观 三、联合脱氨基作用是体内主要的脱氨基途径 人体内最重要的两种转氨酶： 谷丙转氨酶（GPT）/丙氨酸转氨酶（ALT） 高胰岛素高氨血症----人类遗传疾病 什么是糖尿病？????糖尿病是以持续性高血糖为基本特征的代谢性疾病，而高血糖是由于胰岛素分泌缺陷或其作用障碍，或者两者同时存在所引起的。????糖尿病产生的症状有我们常说的“三多一少”：多饮、多食、多尿、体重减轻；除此之外，还可以出现皮肤干燥、搔痒、饥饿感、视力下降、视物不清、经常感到疲倦、劳累等。 补充:氨基酸代谢实验联合脱氨基作用测定----等温蒸馏定氨法 骨骼肌和心肌中L-谷氨酸脱氢酶的活性很低, 如何脱氨? 氨基酸脱氨基方式小结 1. 转氨基作用脱去氨基 辅酶参与的重要性 2. 谷氨酸脱氢酶脱去氨基 3. 嘌呤核苷酸代谢脱去氨基 哺乳动物氨基酸代谢概观 三、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解 第四节氨的代谢 NH3 有毒！！！ 1）氨能够干扰脑细胞的能量代谢 氨抑制丙酮酸脱羧酶的活性，使乙酰CoA生成减少，影响三羧酸循环的正常进行；消耗大量α－酮戊二酸和还原型辅酶Ι ，造成ATP生成不足；氨与谷氨酸结合生成谷氨酰胺的过程中大量消耗ATP。总之，氨耗大是ATP，又使得脑细胞ATP生成减少以抑制脑细胞。 1、你从哪里来？ 2、要到哪里去？ 3、最后变成了啥？ 一、体内有毒性的氨有三个重要来源 1、你从哪里来？ 2、要到哪里去？ 3、最后变成了啥？ 氨在体内的主要转运途径 二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式转运 谷氨酰胺能提供酰胺基使天冬氨酸变成天冬酰胺 1、你从哪里来？ 2、要到哪里去？ 3、最后变成了啥？ 三、氨在肝合成尿素是氨的主要去路 如何学习生化中的循环反应 为什么要有这个反应（反应的生理意义）？ 反应发生的部位？ 大到脏器，小到细胞器 抓住几个关键点： 起始反应物和终末产物 耗能步骤往往是关键步骤 多多关注受调控步骤 反复记忆，加深印象，跳出小圈，着眼大局。 哺乳动物氨基酸代谢概观 一、氨基酸的脱羧基作用产生特殊的胺类化合物 二、某些氨基酸在分解代谢中产生一碳单位 三、含硫氨基酸的代谢是相互联系的 （一）甲硫氨酸参与甲基转移 （三）半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质 2、半胱氨酸可转变成牛磺酸 四、芳香族氨基酸代谢可产生神经递质 1、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 苯丙酮尿症患者 “怪味宝宝”:鼠尿味 神经行为异常 ,生后数月毛发、皮肤和虹膜色泽变浅 早期筛查 饮食控制治疗为主 2、酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。 白化小松鼠 帕金森病的临床特点 主要表现： 静止性震颤 运动迟缓 肌强直 姿势步态异常 流行病学 PD在60岁以上人群中患病率为1000/10万，并随年龄增长而增高，两性分布差异不大 是一种常见的中老年人神经系统变性疾病 病因及发病机制 1．年龄老化 黑质DA能神经元、酪氨酸羟化酶(TH)和多巴脱羧酶(DDC)活力、纹状体DA递质随年龄增长逐年减少。 但老年人发病者仅是少数，因此，只是PD发病的促发因素。 （二）色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA 五、支链氨基酸的分解有相似的代谢过程 支链氨基酸的分解代谢 1、甲硫氨酸转甲基作用与甲硫氨酸循环有关 腺苷转移酶 PPi+Pi + 甲硫氨酸 ATP S—腺苷甲硫氨酸(SAM) 甲基转移酶 RH R—CH3 腺苷 SAM S—腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 SAM为