氨基酸代谢CSH.ppt

苯丙氨酸羟化酶 （一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 苯丙氨酸 + H2O 酪氨酸 + O2 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADPH +H+ NADP+ 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 1.苯丙氨酸的代谢途径 苯丙酮酸尿症（PKU） 苯丙氨酸 苯丙酮酸(主) 苯乳酸 NADH + H+ NAD+ 苯乙酸 NAD+ NADH + H+ – CO2 苯乙酰谷氨酰胺 先天性缺乏 苯丙氨酸羟化酶 酪氨酸 *苯丙酮酸的堆积对中枢神经系统有毒性，导致患儿智力低下。 苯丙氨酸转氨酶 酪氨酸羟化酶 -CO2 2、酪氨酸代谢 ① 转变为儿茶酚胺 酪氨酸 多巴 多巴胺 部位：肾上腺髓质和神经组织 多巴胺 去甲肾上腺素 CH3 肾上腺素 SAM 腺苷同型半胱氨酸 儿茶酚胺 帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少 帕金森病的症状 1.静止性震颤通常会出现单侧手指搓丸样运动，其后会发展为不自主的有节律颤抖。 2.肌强直早期多从单侧肢体开始，患者感觉关节僵硬及肌肉发紧。影响到面肌时，会出现表情呆板的“面具脸”;影响到躯干、四肢及髋膝关节呈特殊的屈曲姿势。 3.运动迟缓早期患者上肢的精细动作变慢，甚至无法顺利完成。 4.姿势和步态异常行走时起步困难，一旦开步，身体前倾，步伐小而越走越快，不能及时停步，即 “慌张步态”。 氧化 脱羧、环化 ② 酪氨酸合成黑色素 部位：黑色素细胞 多巴醌 吲哚醌 黑色素 聚合 酪氨酸酶 黑色素 ＊黑色素即吲哚醌的聚合物。 ＊人体毛囊和表皮细胞可形成黑色素，使 毛发和皮肤变黑。 ＊人体先天缺乏酪氨酸酶，则黑色素合 成障碍，导致白化病。 尿黑酸氧化酶 （生糖兼生酮） ③ 酪氨酸彻底氧化分解 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解 受阻，可出现尿黑酸症。 （二）色氨酸代谢 色氨酸 一碳单位 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 烟酸 （生糖兼生酮） 5-羟色胺 五、支链氨基酸的分解代谢 亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 支链氨基酸 THE END 结构式比较 (Arg) (Orn) (Cit) * 萤火虫的发光器官位于腹部后端的下方，该处具有发光细胞。发光细胞的周围有许多微细的气管，发光细胞内有荧光素和荧光素酶。荧光素接受ATP提供的能量后就被激活。在荧光素酶的催化作用下，激活的荧光素与氧发生化学反应，形成氧化荧光素并且发出荧光。荧光是一种冷光,反应中释放的能量几乎全部以光的形式释放，只有极少部分以热的形式释放，反应效率为95%. * 腐胺是顶风臭出几里地的超级臭弹，空气中浓度达到几十个ppm就能把人给熏晕，剧毒。 尸臭主要是腐胺和尸胺的味道。 常温下死掉的螃蟹组胺含量会很高，会导致食用者恶心、腹泻、呕吐、头晕、浑身起疙瘩等过敏症状。当螃蟹垂死或已死时，蟹体内的组氨酸会分解产生组胺。组胺为一种有毒的物质，随着死亡时间的延长，蟹体积累的组胺越来越多，毒气越来越大，即使蟹煮熟了，这种毒素也不易被破坏。在挑选螃蟹时，最重要的是死螃蟹不能要，不仅仅是死螃蟹，死鳝鱼、死甲鱼等都不能吃。 臭豆腐发酵：是在豆腐基础上发酵而成，臭味主要来源于微生物如（霉菌或者乳酸菌）发酵蛋白质产生的硫化物、吲哚、部分有臭味儿的氨基酸。豆腐的各种营养成分在做成臭豆腐之后，几乎没有损失，相反会有所提高，比如蛋白质变成更容易被消化的多肽和氨基酸，而且味道更加鲜美。 臭豆腐“闻着臭”是因为豆腐在发酵腌制和后发酵的过程中，其中所含蛋白质在蛋白酶的作用下分解，所含的硫氨基酸也充分水解，产生一种叫硫