部分内分泌疾病诊断及治疗.docVIP

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的诊断 诊断依据： 1.皮肤色素沉着，全身虚弱，头晕，食欲减退，消瘦，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落，结核者可有低热，盗汗； 2.血嗜酸粒细胞、淋巴细胞增多，轻度正色素性贫血，少数合并恶性贫血、中性粒细胞减少； 3.低血钠、高血钾、低血糖、葡萄糖耐量试验呈低平曲线； 4.血浆皮质醇及２４小时尿游离皮质醇降低； 5.２４小时尿１７羟皮质类固醇，１７酮类固醇含量常减低； 6.血浆ＡＣＴＨ增高，ＡＣＴＨ兴奋试验无明显反应（最具诊断意义）； 7.Ｘ线胸腹片可发现结核病征象，结核菌素试验阳性； 8.肾上腺ＣＴ、核磁共振检查可发现病变。 头痛，面色苍白，大汗淋漓，心动过速，心前区不适，恶心呕吐，视力模糊等。发作终止后可有面颊及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小、尿量增多等症状α受体阻滞剂； 131I-MIBG造影：131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄取、浓集；适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤； 静脉导管术：肾上腺静脉造影并分段取血测总儿茶酚胺浓度差别，有助于确定肿瘤部位； 膀胱镜：疑为肾上腺外嗜铬细胞瘤时,可发现膀胱内肿瘤； 治疗： 1.内科治疗：适用于控制症状、术前准备、手术不能耐受、恶性嗜铬细胞瘤术后复发 (1)Regitin为α1和α2受体阻滞剂 初始剂量为10mg, bid 5～7天后增加至30～40mg, 分次口服 副作用：体位性低血压、鼻黏膜充血、β-受体活性相对增强 (2)哌唑嗪(prazosin):α1-受体阻滞剂 可避免低血压和心动过速，作用时间较短 初始剂量1mg，口服，观察血压2~4小时 BP下降≤10mmHg，每日用量6~8mg BP下降≥10mmHg, 头晕、胸闷, 日用量 6mg (3)β-受体阻滞剂：先用α -受体阻滞剂降低血压，再用心得安; 适用于心动过速者 (4)其他降压药物 拉贝洛尔：可以阻断α和β-受体阻滞剂 钙离子阻滞剂 ACEI：对抗AT介导的交感神经末梢释放CA，适用于左心衰 2.发作期治疗 卧床休息; 吸氧 立即regitin 1～5mg(溶入5%糖盐水20ml)缓慢 iv ,致BP降到160/100mmHg，继以10～15mg, 溶于5%糖盐500ml中, 缓慢静滴维持 严密监测血压、心率、心律 血压控制在150/90mmHg其他药物 佩尔地平(nicardipine): 每分钟0.5?g/kg逐渐加到6?g/kg, iv, 滴注。该药效果较好, 可用于Rigitin以及其他药物效果不佳时 不良反应：心动过速、面部潮红 硝普钠(sodium nitroprusside): 100mg溶于5%糖盐250～500ml中，缓慢滴注。肾功受损者，警惕氰化物中毒及精神病样反应 心得安或阿替洛尔：控制心律失常 3.手术治疗　 术前准备：Rigitin至少使用2周 要有经验的外科医生和麻醉师主持 术中根据血压变化以及心律失常相应处理 (1)及时补充血容量(血浆或全血) (2)必要时静脉滴注适量NE 术后一月左右, 血压以及CA可能不正常, 注意观察。 原发性醛固酮增多症的诊断 诊断标准：高血压及低血钾（肾性失钾）患者，伴有高醛固酮血症、尿醛固酮排量增多，血浆肾素活性、血管紧张素Ⅱ降低，螺内酯可拮抗纠正低血钾及电解质紊乱，降低高血压，，必备条件： 1）低血钾伴肾性失钾 2）血浆以及24h尿醛固酮水平增高且不能被抑制 3）肾素活性及血管紧张素水平减低且不能被兴奋 诊断步骤： 证实原醛症的存在 1. 高血压及低血钾患者，是否为肾性失钾，病情不明显者可以做平衡餐试验 方法： 普食条件，每日摄入Na+ 160mmol (相当于NaCl 9.6g)，K+60mmol(相当于KCl 3.6g) 共7天； 试验第5、6、7天查血K+、Na+、Cl-、CO2-CP，24h尿K+、Na+、Cl-以及pH 注：1g NaCl 含Na+ 16.7mmol结果 典型原醛者： 血钠正常高值或略高于正常 24h尿钠150mmol或160mmol 钾代谢负平衡：钾 3.5 mmol/L时，尿钾 25 mmol/24h CO2-CP正常高值或略高于正常 碱血症 尿液：pH值为中性或偏碱性 高钠试验适合于原醛病情轻、低血钾不明显者 方法：每日摄钠240mmol/d (约等于NaCl 14.4g), 摄钾60mmol/d (约等于KCl 3.6g),