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福建医科大学附属 协和医院 福建省血液病研究所 刘庭波 四、血红蛋白病 概述： 由于控制珠蛋白合成的基因异常， 导致生成血红蛋白的珠蛋白肽链的结构异常或 合成速率的改变，从而引起血红蛋白功能异常所致的一组贫血。 重型： 临床： 症状明显，发育迟缓，头颅大，鼻骨发育不良。易合并心肌病，胆结石等，容易夭折。 检验 靶形红细胞增多达10%~30%，脆性下降，网织红细胞增多 HbF30%. 骨髓红系增生过度，细胞内外铁增多。 结构性血红蛋白病 种类 1.镰状细胞贫血（HbS） 2.血红蛋白E病 3.不稳定血红蛋白病 检验： 增生性贫血血象；镰变试验阳性； 渗透脆性明显下降； 血红蛋白电泳HbS明显增高、HbF增高。 基因诊断。 检验： 呈小细胞低色素性贫血，靶形红细胞明显增多（脆性降低）；网织红细胞轻度增多； HbE明显增高（Ph6.8电泳）； Hb不稳定性试验阳性：异丙醇试验阳性；热变性试验阳性；变性珠蛋白小体阳性。 检验： 变性珠蛋白小体 (诊断意义) 血红蛋白易变性和沉淀形成 热变性试验 异丙醇试验阳性 (筛选) 免疫性溶血性贫血的病因分类 女性多于男性。 急性多见于小儿。 分原发性和继发性。继发性者常见于感染、肿瘤，结缔组织病，免疫缺陷性疾病等。 CAS多继发于上呼吸道感染后 血管外溶血为主，也可见到血管内溶血， 有血红蛋白尿，指（趾）端、鼻尖、耳廓发绀等症状。 确诊试验 Coombs试验阳性 （低温IgG型，D-L抗体阳性) 具抗P血型特异性； 冷热溶血试验阳性  第一节 贫血的分类和诊断中的应用 第二节 造血功能障碍性贫血中的应用 第三节 铁代谢障碍性贫血中的应用 第四节 巨幼细胞贫血中的应用 第五节 溶血性贫血中的应用 第六节 继发性贫血中的应用 第七节 其他红细胞疾病中的应用  继发性贫血主要分类 慢性系统疾病贫血 （一）慢性肝脏疾病所致的贫血 病因及机制： 酒精、营养不良、肝炎等--肝硬化--叶酸缺乏、维生素B12缺乏，蛋白合成降低--造血不良--贫血；门脉高压--脾亢--红细胞破坏增多--贫血。 （二）慢性肾病所致的贫血 病因及机制： 各种肾病、肾结核、肾肿瘤--尿毒症--EPO生成减少--贫血及慢性肾功能不全的症状和体征。 检验： 血象: 正细胞正色素性或小细胞低色素性， 异形、三角形、盔形的破碎细胞； 骨髓: 受肿瘤转移和浸润的损害，可查到肿瘤细胞。  第一节 贫血的分类和诊断中的应用 第二节 造血功能障碍性贫血中的应用 第三节 铁代谢障碍性贫血中的应用 第四节 巨幼细胞贫血中的应用 第五节 溶血性贫血中的应用 第六节 继发性贫血中的应用 第七节 其他红细胞疾病中的应用   第七节 其他红细胞疾病中的应用一、红细胞增多症（Erythrocytosis） 指单位体积外周红细胞数量、比容和血红蛋白异常增高，超过参考范围上限。可由于多种病因引起。 相对红细胞增多 （血液浓缩，脱水） 绝对红细胞增多 真性红细胞增多症 继发性红细胞增多症  临床表现: 皮肤及颜面紫红等；严重者脾肿大突出，易发生血栓和引起出血。 检验： 全血容量、红细胞容量、血比重、血液粘度、血沉、血小板功能，铁代谢检查等。 病因 检验 外周血：RBC、Hb、Hct增高，但白细胞和 血小板正常。 骨 髓： 造血活跃；全血黏度增高； EPO增高； 红细胞内2，3-DPG可增高。 （一）先天性红细胞生成性卟啉病 先天性尿卟啉原3合成酶缺陷，尿卟啉1不能转化为尿卟啉3，尿中尿卟啉1含量增加，尿呈红葡萄酒色。 （二）急性间歇性卟啉病（肝性卟啉病） 卟胆原脱氨酶缺陷，卟胆原增多，引起血红素合成减少。尿中卟胆原增多。 高原病 肺心病 先天性血红蛋 白异常 某些药物：雄激素极其衍生物、肾上腺皮质激素类） 肿瘤 脑瘤、肝癌、 嗜铬细胞瘤、 卵巢癌 1.低氧性红细胞增多症