狼疮性肾炎4月1_培训课件.pptVIP

临床表现与组织病理学类型的关系 同一病理类型者可有不同的临床表现 同一临床表现者也可属于不同的病理学类型 完全无临床症状的狼疮性肾炎： Ⅰ型、Ⅱ型 40% Ⅲ型 30% Ⅳ型 25% Ⅴ型 5% 几种特殊类型的狼疮性肾损害 (一)、亚临床型狼疮性肾炎 (二)、隐匿性红斑狼疮 (三)、药物性狼疮的肾损害 (四)、妊娠与狼疮性肾损害 亚临床型狼疮性肾炎 亚临床型狼疮性肾炎为无肾病的临床表现及实验室异常 占全部狼疮性肾炎的27%左右 亚临床型狼疮性肾炎多为组织学损伤轻微者，如ⅡA，ⅡB及Ⅲ型，少数Ⅳ型的早期 发生于SLE病程的早期，随病程延长，肾脏组织学损害加重，则逐渐出现临床表现及实验室异常 隐匿性红斑狼疮 无症状性蛋白尿或肾病综合征为首发症状 无SLE的其它全身表现，血清学检查也缺乏SLE的特征性表现,ANA(-)及抗dsDNA(-) 出现肾脏病临床表现后数月到数年才出现SLE的肾外表现及自身抗体阳性 多为膜性狼疮性肾病，不出现肾外表现可能与低亲和力、低滴度的抗DNA抗体有关 药物性狼疮的肾损害 能引起的药物：硫氨唑酮，米氮唑酮，米诺环素，青霉胺，异烟肼，甲基多巴，氯丙嗪，醋氨心胺。 可能相关的药物：苯妥因，喹尼叮，抗甲状腺药，?受体阻滞剂，呋喃坦叮，开博通，优降糖，卡马西平，柳氮磺胺吡啶 ，磺胺类，锂胺类，锂制剂和利福平。 其它：?、?干扰素，抗肿瘤坏死因子和单克隆抗体等。 药物性狼疮的临床表现 发热，皮疹，乏力，肌痛，关节痛和关节炎及血清病 肾脏受累时可表现为血尿，蛋白尿 血清学检查抗DNA抗体高和低补体血症较少见 诊断基于服用相关药物史以及停药后临床症状的改善 治疗方面：停止使用相关性药物，同时肾上腺皮质激素对缓解症状及抑制血清学反应有一定作用 妊娠与狼疮性肾损害 系统性红斑狼疮在育龄妇女中发病较常见，常合并妊娠。妊娠诱发加重狼疮性肾炎的发展，影响到胎儿的成活 肾脏受累多于妊娠3个月和产后8周内发生 能否妊娠应视患者当时病情而定，病情稳定至少6个月以上有人甚至认为至少一年以上 妊娠与狼疮性肾损害 可使用肾上腺皮质激素甚至大剂量肾上腺皮质激素，妊娠最后1－3月及产后8周加大激素用量可减少复发 CTX在孕妇中禁用 SLE胎儿死亡率为20－30％，有肾脏损害时死亡率会更高可达50％，另外抗磷脂抗体也是胎儿死亡的一个危险因素。 五、狼疮性肾炎的诊断 中青年女性 多系统病变 长期发热、关节痛 光过敏 贫血，白细胞、血小板下降 高球蛋白血症、自身抗体滴度高和低补体血症 高度怀疑，继续追查 六、狼疮性肾炎的治疗 ㈠小剂量激素控制肾外表现 ㈡局灶增殖性狼疮性肾炎的治疗 ㈢弥漫性增殖性狼疮性肾炎的治疗 ㈣膜性狼疮性肾炎的治疗 ㈤狼疮性肾炎的替代治疗 近年来LN治疗进展 肾上腺皮质激素单独或与免疫抑制药物合用是治疗狼疮性肾炎的首选药物 一、按病理学类型予以不同强度的治疗 二、合并使用细胞毒性免疫抑制剂 三、CsA、骁悉或其他药物的使用 小剂量激素控制肾外表现 肾脏组织病理学类型为正常或轻微系膜损害者，使用少量的肾上腺皮质激素控制肾外表现 .5mg/kg/d的强的松即可满意的控制发热、皮疹、关节痛等症状 少数患者需用剂量较大时，可加少量细胞毒药物以减少激素的用量 非甾体类消炎镇痛药如消炎痛、布洛芬等，对肾功能有损害，目前已不常用 局灶增殖性狼疮性肾炎的治疗 临床蛋白尿量不多，病理为轻、中度损伤，强的松的剂量为0.5mg/kg/d 小球受损数目偏多，有坏死灶和新月体形成者按IV型对待。强的松的剂量为1mg/kg/d，应同时积极控制血压 目的：控制病情发展，防止其转为弥漫增殖性狼疮性肾炎 局灶增殖性狼疮性肾炎的治疗 是否应长期使用细胞毒药物，仍有争议 肾炎活动性，肾病综合征，可联合使用强的松、细胞毒性免疫抑制剂或其它免疫抑制剂 经常监测尿常规改变，血清补体尤其是CH50水平及变化有益于确定肾炎是否活动 弥漫性增殖性狼疮性肾炎的治疗 肾上腺皮质激素与细胞毒药物联合使用 合并使用CTX则可防止出现慢性损害或使慢性损害程度减轻，改善预后 膜性狼疮性肾炎的治疗 与局灶增殖者治疗方案类似，需使用大剂量的肾上腺素皮质1mg/kg/d。 治疗不一定会使尿蛋白转阴，但可使尿蛋白排出量显著减少，部分缓解肾病综合征的临床症状同时延缓肾功能恶化进展速度 膜性狼疮性肾炎的治疗 超过6个月较大剂量的肾上腺皮质激素，会显著增加其副作用，对病情控制也无明显好处 大剂