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* * * * * * * 全身强直-阵挛持续状态generalized tonic-clonic status epileptius 发作以GTCS开始,惊厥持续不止 反复GTCS,发作间歇期意识不恢复 长时间阵挛、间有肌阵挛或其他类型发作 后期仅表现为躯干、肢体或面部细小抽动 易引起惊厥性脑损伤 GTCSE-续 易引起全身多系统并发症 发热, 心动过速或心律紊乱, 呼吸不整, 血压↑→↓, 腺体分泌↑,气道分泌物↑, 瞳孔散大, 其他系统功能紊乱 可死于呼吸循环衰竭、脑水肿或高热 (病程平均12h) 脑电图:节律性棘慢波发放 发作时难以检查EEG 强直性癫痫持续状态(tonic status epilepticus) 罕见 见于Lennox-Gastaut综合征,或各种急性症状性癫痫。 长时间内(数小时至数日)频繁的全身强直发作,流涎和青紫较明显 多有脑损伤和智能缺陷 脑电图为10~20HZ的棘波节律发放或弥漫性棘慢波、慢波活动。 多见于肌阵挛性脑病 可见于原发性肌阵挛癫痫突然撤药 也可见于肾性脑病、严重脑缺氧。 表现为频繁/持续的肌阵挛发作 意识可清晰或迟钝 EEG:频繁广泛棘慢波、多棘慢波爆发 肌阵挛持续状态 部分性发作持续状态(partial convulsive status epilepticus) 持续性部分性癫痫 epilepsia partialis continua 一组肌群的持续阵挛或肌阵挛性抽动,常见于一侧口角、眼睑、面部、拇指趾、手、脚或前臂、下肢等,持续数小时、数天甚至数月 发作可始终局限在某一部位,意识清楚;也可沿运动皮层的投射分布扩散,乃至泛化为继发性全身性发作,即Jackson 癫痫持续状态 病因: Kojewnikow综合征 累及运动皮层的局部炎症、肿瘤、血管畸形等 Rasmussen综合征 由局部免疫反应异常所致,多有偏瘫和进行性认知障碍 新生儿惊厥持续状态(neonatal convulsion status) 临床和脑电图变化均有其特殊性,预后较差,死亡率较高、存活者后遗症较多 病因:脑组织功能或结构异常 急性代谢紊乱:低血钙、低血镁、低血糖等; 先天性代谢异常 临床表现:不典型,常呈“轻微”抽动、呼吸暂停,肢体强直等奇异动作,发作形式多变,常呈游走性,由一个肢体移到另一个肢体或由一组肌群移到另一组肌群,症状一般缺乏定位意义 脑电图:单棘波灶、多棘波灶、周期性异常或爆发-抑制图形者多预后不良,提示有严重或弥漫性脑病变 非惊厥性SE 临床表现:意识与精神改变。长时间精神萎靡、反应迟钝、朦胧、 语言及运动减少、智力倒退、意识障碍、精神症状等表现 EEG:持续的广泛或限局性棘慢波、慢波发放 有效抗痫治疗后EEG和临床症状明显改善 常见类型:复杂部分(精神运动) ,失神 非惊厥性SE的意识障碍程度 轻度模糊,约占20%。表现为单纯的思维缓慢,淡漠,通常需经认知测试才能确知 显著模糊,约占65%。回答问题慢,反应极其简单,时间和空间定向力明显障碍,有错觉,智能障碍,可伴自动症 嗜睡,约占7%。病人不动、闭目,罕见精神及运动反应。强烈性刺激可唤醒,仅能用手势或单音节回答问题。自己不能进食,常有尿失禁,强令走路时摇晃不稳 昏睡,约占8%。类似木僵状态,呆滞,所有活动停止,对强烈疼痛刺激有反应,不能进食及控制大小便 非惊厥性SE 临床表现:意识与精神改变。长时间精神萎靡、反应迟钝、朦胧、 语言及运动减少、智力倒退、意识障碍、精神症状等表现 EEG:持续的广泛或限局性棘慢波、慢波发放 有效抗痫治疗后EEG和临床症状明显改善 常见类型:复杂部分(精神运动) ,失神 起病:多数于儿童期,15%为首次癫痫发作 诱因:睡眠剥夺、HV、闪光刺激、撤药等 临床表现:持续的意识和/或行为异常,程度不等(“ 正常”, 效率降低, 几乎无反应),可伴有眼睑肌阵挛、自动症 EEG (诊断所必需):持续全导3HZ棘慢波,或其他类型的持续性广泛性癫痫性电活动 治疗:BZDs, VPA, iv 失神持续状态 典型失神(typical absence) 见于儿童及少年失神性癫痫 有几种亚型: 简单失神(少见) 失神伴轻微阵挛成分(眼睑、唇或下颌阵挛) 失神伴强直成分(眼球、颈肌或躯干的伸展性强直) 失神伴失张力成分(颈肌张力降低伴点头) 失神伴自动症(简单性或复杂性,和发作持续时间有关) 失神伴植物神经症状 EEG双侧对称同步3HZ棘慢波,HV容易诱发 非惊厥性SE BZDs 治疗反应与意义 迅速改善非惊厥性SE的电-临床异常 癫痫性精神运动倒退症状 vs 基础智力低下 慢波型放电 vs 背景慢波 不典型失神状态 常见于Lennox-Gastaut 综合征患儿 在原有发
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